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神経筋接合部疾患の概要

(神経筋伝達の病気)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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神経と筋肉の接続部を神経筋接合部といいます。神経筋接合部では、神経線維の末端が、運動神経終板と呼ばれる筋膜上の特殊な部位とつながっています。神経信号を伝えるため、神経はアセチルコリンという化学物質(神経伝達物質)を神経筋接合部に放出します。運動神経終板にはアセチルコリンの受容体があり、筋肉はこれを介してアセチルコリンに反応します。接合部で神経が筋肉を刺激すると、筋肉内に電気信号が流れて、収縮が起こります。アセチルコリンが信号を伝えた後は、それ以上筋肉が刺激され続けないようアセチルコリンは分解されます。

知っていますか?

  • 化学兵器に用いられる神経ガスは、神経と筋肉の間の信号の伝達を妨げます。

神経筋接合部の機能不全が起こる病気としては、以下のものがあります。

また、多くの薬剤(一部の抗菌薬を大量に使用した場合など)、一部の殺虫剤(有機リン酸系など)、クラーレ(毒矢の先に付けて対象を麻痺または殺傷する目的で使用されていた植物抽出物)、化学兵器に使用される神経ガスなども神経筋接合部の機能不全を引き起こします。これらの物質のいくつかは、信号が神経から筋肉に伝えられた後に起こるべきアセチルコリンの分解を妨げます。

神経筋接合部疾患の中には、神経の活動を低下させて筋力低下を引き起こす病気もあれば、以下のように神経の活動を高める病気もあります。

  • スティッフパーソン症候群:体が産生した抗体が、脳や脊髄にある神経細胞を攻撃し、これらの神経細胞による筋肉の運動の調節を妨げます。その結果、筋肉が刺激され続け、硬くなります。

  • アイザックス症候群:神経から筋肉に繰り返し電気信号が送られるようになります。その結果、筋肉が絶えず過剰に刺激されます。筋肉は硬くなりピクピクした動きが生じ、運動や日常的な身体活動が難しくなったりできなくなったりします。

スティッフパーソン症候群は主に脳と脊髄(中枢神経系)を侵しますが、神経筋接合部にも影響を及ぼすことがあります。

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