末梢神経系の概要
末梢神経系とは、中枢神経系以外の神経系、すなわち脳と脊髄以外の神経のことを指します。
末梢神経系には以下のものが含まれます。
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脳と頭部、顔面、眼、鼻、筋肉、耳をつなぐ神経（脳神経）
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脊髄と体の他の部位をつなぐ神経（31対の脊髄神経を含む）
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体中に分布している1000億個以上の神経細胞
脳を使って筋肉を動かす
それぞれの末梢神経は以下の部分から構成され、このいずれが損傷を受けても、末梢神経の機能障害が生じます。
末梢神経疾患では以下のものが侵されます。
筋肉の運動を刺激する運動神経が損傷すると、筋力の低下または麻痺が生じます。（痛み、温度、振動などの）感覚情報を伝える感覚神経が損傷すると、異常な感覚や感覚の消失が起こります。
運動神経の病気（運動ニューロン疾患）はまれですが、進行性で、しばしば死に至ります。
末梢神経疾患には、遺伝性のものもあれば、後天性のもの（毒性物質への曝露、けが、感染症、代謝性疾患、炎症性疾患などによるもの）もあります。
末梢神経疾患の主な原因
種類 |
例 |
運動ニューロン疾患 |
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遺伝性 |
脊髄性筋萎縮症I～IV型 |
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突然発症する後天性疾患 |
ポリオ、コクサッキーウイルス、その他のエンテロウイルス（まれ）、ウエストナイルウイルスによる感染症 |
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慢性の後天性疾患 |
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神経根疾患 |
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遺伝性 |
神経線維腫（軟らかく肉のように増殖した神経組織） |
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後天性 |
椎間板ヘルニア、感染症、けが、がんの転移 |
神経叢疾患 |
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後天性 |
急性腕神経叢炎、自己免疫疾患、出産中の新生児のけが、糖尿病、血腫（血の貯留）、重症外傷（高速度の自動車事故など）、がんの転移、神経線維腫症（まれ）、神経の腫瘍 |
末梢神経疾患 |
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遺伝性 |
遺伝性ニューロパチー（シャルコー-マリー-トゥース病など） |
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感染性のもの |
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炎症性のもの |
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虚血性（血液供給の途絶による） |
血管炎（血管の炎症） |
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代謝性 |
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圧迫に関連するもの（神経絞扼症候群と呼ばれる） |
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毒性物質（毒素） |
ヒ素、鉛、水銀 |
神経筋接合部疾患 |
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様々 |
乳児のボツリヌス症、イートン-ランバート症候群、重症筋無力症、殺虫剤または神経ガス（サリンなど）への曝露による機能障害、特定の薬物の使用による機能障害 |
筋肉の病気* |
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遺伝性 |
デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、家族性周期性四肢麻痺、肢帯型筋ジストロフィー、先天性筋強直症（トムセン病）、筋強直性ジストロフィー（シュタイネルト病） |
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内分泌 |
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炎症性 |
感染症（通常はウイルス性）、多発性筋炎や皮膚筋炎 |
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代謝性 |
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*神経ではなく筋肉を侵す病気は、末梢神経障害と同様に、筋力低下を引き起こします。医師は、筋力低下の原因が筋肉の異常なのか神経の問異常なのかを判断するための検査を行います。 |
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診断
末梢神経疾患を診断する際、医師は患者に以下のような質問をします。
医師は可能性のある原因について探るため、感染症またはその他の病気にかかったことがあるか、毒性物質にさらされたことがあるか、家族に同様の症状をもつ人がいるかなどの質問をします。これらの情報は症状の原因を探る手がかりになります。
医師による徹底的な身体診察と神経学的診察は、原因の特定に役立ちます。神経学的診察では以下の点が評価されます。
診察で得られる所見により、可能性のある原因が示唆されたり、必要な検査の指針が立てられたりします。
以下のような検査が行われます。
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筋電図検査と神経伝導検査：問題が神経にあるのか筋肉にあるのかを判断するのに役立ちます。
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画像検査：脳神経または脊髄に影響を及ぼす異常（腫瘍など）がないか確認し、同じ症状を引き起こす他の異常を否定します。
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筋肉と神経の生検：問題の種類（神経が脱髄しているのか、炎症を起こしているのかなど）を特定します。
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遺伝性ニューロパチーが疑われる場合は、遺伝子検査（異常な遺伝子を検出するための血液検査）を行うこともあります。
治療
症状を引き起こしている病気がある場合、可能であればその治療を行います。それ以外の場合、医師は症状の緩和に重点を置きます。
複数の分野の医療従事者で構成されるチームがケアにあたることは、患者が身体障害の進行に対処する上での助けとなります。このチームは以下のメンバーで構成されます。
余命を短縮する末梢神経疾患の場合、患者、家族、介護者は医療従事者と対話の場を設け、患者が治療に関する決定をする能力がなくなったときにどうするかということを率直に話し合っておくべきです。最善のアプローチは、患者が治療に関する意思決定ができなくなった場合に備えて、治療に関する患者の希望を書いた法的文書（事前指示書と呼ばれます）を作成しておくことです。
