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慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)

(慢性炎症性脱髄性多発神経炎、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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本ページのリソース

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは多発神経障害の一種で、ギラン-バレー症候群と同様に筋力が次第に低下していきますが、筋力低下は8週間以上かけて進行します。

  • 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは、自己免疫反応によって神経の周りにある髄鞘が損傷することで引き起こされると考えられています。

  • この病気では、筋力低下が8週間以上にわたり持続的に悪化していきます。

  • 筋電図検査、神経伝導検査、髄液の分析が診断の確定に役立ちます。

  • 治療法としては、コルチコステロイドや免疫系を阻害する薬剤のほか、ときに免疫グロブリンと血漿交換も行われます。

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは、ギラン-バレー症候群 ギラン-バレー症候群(GBS) ギラン-バレー症候群は、筋力低下を引き起こす多発神経障害の一種で、筋力低下は通常は数日から数週間かけて悪化し、その後ゆっくりと自然に回復します。治療を行えば、もっと早く回復します。 ギラン-バレー症候群は、自己免疫反応によって引き起こされると考えられています。 通常、筋力低下は両脚で最初に起こり、それから体の上の方に広がります。 筋電図検査と神経伝導検査が診断の確定に役立ちます。... さらに読む の患者の3~10%に発生します。この病気はギラン-バレー症候群と同様、多発神経障害 多発神経障害 多発神経障害(多発神経炎)は、全身の多くの末梢神経に同時に機能不全が起こる病気です。 感染症、毒性物質、薬剤、がん、栄養不良、その他の病気などが原因になって、多数の末梢神経に機能不全が起こります。 感覚、筋力、またはその両方が障害されます。多くの場合は、まず足や手に、続いて腕、脚、または体幹に症状が現れます。 診断は、筋電図検査、神経伝導検査、血液検査、および尿検査の結果に基づいて下されます。... さらに読む です。つまり、全身の多くの末梢神経 末梢神経系の概要 末梢神経系とは、中枢神経系以外の神経系、すなわち脳と脊髄以外の神経のことを指します。 末梢神経系には以下のものが含まれます。 脳と頭部、顔面、眼、鼻、筋肉、耳をつなぐ神経(脳神経) 脊髄と体の他の部位をつなぐ神経(31対の脊髄神経を含む) 体中に分布している1000億個以上の神経細胞 さらに読む が侵されます。

神経線維を絶縁する組織

脳の内外のほとんどの神経線維は、脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織(ミエリンといいます)に包まれています。それらの層は髄鞘と呼ばれる組織を形成しています。髄鞘は電線を包む絶縁体のような役割を果たしていて、この働きによって、神経の情報伝達に必要な信号が神経線維に沿って速やかに伝えられます。

髄鞘が損傷すると、信号が神経を正常に伝わらなくなります。

神経線維を絶縁する組織

症状

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの症状は、ギラン-バレー症候群の症状と似ていて、筋力低下や異常感覚(しびれ、ピンや針で刺されるような感覚)がみられます。ただし、これらの症状は8週間以上かけて悪化していきます。(ギラン-バレー症候群では、筋力低下は通常3~4週間かけて悪化し、その後は変化しないか回復に転じます。)

反射は通常、消失します。

ほとんどの場合、ギラン-バレー症候群に比べると、体内機能への影響は少なく、血圧の変動が小さく、不整脈はそれほど起こりません。また、筋力低下はより不規則で、進行がより遅く、症状の現れ方が体の両側で異なります。

診断

治療

  • コルチコステロイドや免疫系を抑制する薬

  • 免疫グロブリン製剤

  • 血漿交換

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーの患者の一部では、プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)などのコルチコステロイドによって症状を軽減できます。アザチオプリンなどの免疫系を抑制する薬(免疫抑制薬)も使用されることがあります。

免疫グロブリン製剤(複数のドナーから採取した多くの様々な抗体を含む溶液)が静脈の中または皮膚の下に投与されます。コルチコステロイドよりも少ない副作用で、症状を緩和できます。しかし、治療を中止すると効果が長く続かない可能性があります。

治療には数カ月から数年かかることがあります。

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