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スティッフパーソン症候群

(スティッフマン症候群)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

医学的にレビューされた 2019年 10月
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スティッフパーソン症候群では、筋肉のこわばりが徐々に悪化します。

  • スティッフパーソン症候群は、しばしば1型糖尿病、特定の自己免疫疾患、または特定のがんがある人に起こります。

  • まず体幹や腹部の筋肉が徐々に硬く大きくなっていき、最終的には症状が全身の筋肉が侵されます。

  • 医師は症状からスティッフパーソン症候群を疑いますが、診断を確定するには筋電図検査と血液検査の結果を参考にします。

  • 治療では症状の緩和に重点が置かれ、ジアゼパム(鎮静薬)、バクロフェン(筋弛緩薬)、コルチコステロイドのほか、ときにリツキシマブまたは血漿交換などが用いられます。

スティッフパーソン症候群は女性に多くみられ、しばしば1型糖尿病、特定の自己免疫疾患(甲状腺炎 橋本甲状腺炎 橋本甲状腺炎は、甲状腺に慢性的な自己免疫性の炎症が生じる病気です。 橋本甲状腺炎は、体が自身の甲状腺の細胞を攻撃すること(自己免疫反応)で発生します。 最初、甲状腺は正常に機能していることもあれば、活動が不十分なこともあり(甲状腺機能低下症)、まれですが活動が過剰になっていること(甲状腺機能亢進症)もあります。 ほとんどの人が最終的に甲状腺機能低下症になります。 甲状腺機能低下症では通常、疲労を感じ、寒さに耐えられなくなります。 さらに読む など)、または特定のがん(乳がん[最多]、肺がん、腎臓がん、甲状腺がん、結腸がん、 ホジキンリンパ腫 ホジキンリンパ腫 ホジキンリンパ腫は、リード・シュテルンベルク細胞と呼ばれる特殊ながん細胞が認められることで区別されるリンパ腫です。 発生原因は分かっていません。 リンパ節の腫れがみられますが、通常は痛みを伴いません。 ほかにも、がん細胞が増殖している場所によっては、発熱、かゆみ、息切れなどの症状が出ることがあります。 診断にはリンパ節の生検が必要になります。 さらに読む など)がある人に起こります。

スティッフパーソン症候群の原因は、 自己免疫反応 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む (体が自分の組織を攻撃する抗体を作る反応)であると考えられています。スティッフパーソン症候群では、筋肉の運動を制御する脊髄の神経細胞が、これらの抗体によって攻撃されます。スティッフパーソン症候群の人のほとんどに、グルタミン酸脱炭酸酵素という酵素を攻撃する抗体がみられます。この酵素は、神経が筋肉を過剰に刺激するのを防ぐ化学伝達物質(神経伝達物質)の生産に関与しています。この酵素の生産量が少なくなると、神経が筋肉を過剰に刺激するようになり、筋肉が硬くこわばります。

スティッフパーソン症候群はときに原因不明の場合もあります。

症状

スティッフパーソン症候群の人では、体幹や腹部の筋肉が徐々に硬くなり、肥大します。腕や脚の筋肉も侵されますが、それほど症状はひどくありません。

スティッフパーソン症候群は、治療しないでいると進行して、全身に及ぶこわばりと身体障害をもたらします。

診断

  • 筋電図検査

  • 血液検査

治療

  • ジアゼパム(鎮静薬)または筋肉を弛緩させるその他の薬

  • 免疫グロブリン製剤

  • ときにコルチコステロイド

  • ときにリツキシマブまたは血漿交換

スティッフパーソン症候群の治療では、症状の緩和に重点が置かれます。鎮静薬のジアゼパムで、ほぼ確実に筋肉のこわばりを和らげることができます。ジアゼパムで効果がなければ、バクロフェン(筋弛緩薬)などその他の薬剤が試されることがあります。

免疫グロブリン製剤(複数のドナーから採取した多くの様々な抗体を含む溶液)が最大1年間にわたって症状の緩和に役立つことがあります。

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