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スティッフパーソン症候群

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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スティッフパーソン症候群では、筋肉のこわばりが徐々に悪化します。

  • スティッフパーソン症候群は、しばしば1型糖尿病、特定の自己免疫疾患、または特定のがんがある人に起こります。

  • まず体幹や腹部の筋肉が徐々に硬く大きくなっていき、最終的には症状が全身の筋肉が侵されます。

  • 医師は症状からスティッフパーソン症候群を疑いますが、診断を確定するには筋電図検査と血液検査の結果を参考にします。

  • 治療では症状の緩和に重点が置かれ、ジアゼパム(鎮静薬)、バクロフェン(筋弛緩薬)、コルチコステロイド、血漿交換などが用いられます。

スティッフパーソン症候群は、主に脳と脊髄(中枢神経系)を侵しますが、神経筋接合部疾患神経と筋肉の接続部を侵す病気)に似た症状を引き起こします。

スティッフパーソン症候群は女性に多くみられ、しばしば1型糖尿病、特定の自己免疫疾患、または特定のがん(乳がん、肺がん、腎臓がん、甲状腺がん、結腸がん、リンパ腫など)がある人に起こります。

スティッフパーソン症候群の原因は、自己免疫反応(体が自分の組織を攻撃する抗体を作る反応)であると考えられています。スティッフパーソン症候群では、筋肉の運動を制御する脊髄の神経細胞が、これらの抗体によって攻撃されます。スティッフパーソン症候群の人のほとんどに、グルタミン酸脱炭酸酵素という酵素を攻撃する抗体がみられます。この酵素は、神経が筋肉を過剰に刺激するのを防ぐ化学伝達物質(神経伝達物質)の生産に関与しています。この酵素の生産量が少なくなると、神経が筋肉を過剰に刺激するようになり、筋肉が硬くこわばります。

ときに原因不明の場合もあります。

症状

体幹や腹部の筋肉が徐々に硬くなり、肥大します。腕や脚の筋肉も侵されますが、それほど症状はひどくありません。

スティッフパーソン症候群は、治療しないでいると進行して、全身に及ぶこわばりと身体障害をもたらします。

診断

  • 筋電図検査

  • 血液検査

スティッフパーソン症候群の診断では、症状からこの病気が示唆されます。そして、診断の確定を補助するために検査を行います。具体的には、筋電図検査のほか、スティッフパーソン症候群の多くの人にみられる抗体を検出する血液検査などが行われます。

治療

  • ジアゼパム(鎮静薬)または筋肉を弛緩させるその他の薬

  • 免疫グロブリン製剤

  • ときにコルチコステロイド

  • ときに血漿交換

スティッフパーソン症候群の治療では、症状の緩和に重点が置かれます。鎮静薬のジアゼパムで、ほぼ確実に筋肉のこわばりを和らげることができます。ジアゼパムで効果がなければ、バクロフェン(筋弛緩薬)などその他の薬剤が試されることがあります。

免疫グロブリン製剤(複数のドナーから採取した多くの様々な抗体を含む溶液)が最大1年間にわたって症状の緩和に役立つことがあります。

コルチコステロイドは有用ですが、長期間使用すると様々な副作用が起こります。

異常抗体などの有害物質をフィルターで血液から取り除く治療(血漿交換)が試みられることがありますが、多くの場合は効果が得られません。

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