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ギラン-バレー症候群(GBS)

(ギラン-バレー症候群;急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー;急性特発性多発神経炎)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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本ページのリソース

ギラン-バレー症候群は、筋力低下を引き起こす多発神経障害の一種で、筋力低下は通常は数日から数週間かけて悪化し、その後ゆっくりと自然に回復します。治療を行えば、もっと早く回復します。

  • ギラン-バレー症候群は、自己免疫反応によって引き起こされると考えられています。

  • 通常、筋力低下は両脚で最初に起こり、それから体の上の方に広がります。

  • 筋電図検査と神経伝導検査が診断の確定に役立ちます。

  • ギラン-バレー症候群では、症状が急速に悪化する可能性があるため、患者は直ちに入院させられます。

  • 免疫グロブリン製剤の静脈内投与または血漿交換を行うと、回復速度が速まる可能性があります。

ギラン-バレー症候群は全身の多くの末梢神経を侵します(多発神経障害)。

ギラン-バレー症候群の原因は自己免疫反応であると考えられています。免疫系が以下の一方または両方を攻撃します。

  • 髄鞘(神経を取り巻く組織で、神経を信号が伝わる速度を速める働きを担っています)

  • 情報を伝える神経の部分(軸索と呼ばれます)

ギラン-バレー症候群の約3分の2の患者では、軽度の感染症(カンピロバクター感染症単核球症、他のウイルス感染症など)、手術、または予防接種の後、約5日から3週間で症状が現れ始めます。

神経線維を絶縁する組織

脳の内外のほとんどの神経線維は、脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織(ミエリンといいます)に包まれています。それらの層は髄鞘と呼ばれる組織を形成しています。髄鞘は電線を包む絶縁体のような役割を果たしていて、この働きによって、神経の情報伝達に必要な信号が神経線維に沿って速やかに伝えられます。

髄鞘が損傷すると、信号が神経を正常に伝わらなくなります。

神経線維を絶縁する組織

ギラン-バレー症候群による筋力低下は、通常3~4週間かけて悪化し、その後は変化しないか回復に転じます。症状が8週間以上にわたり悪化する場合、ギラン-バレー症候群ではなく慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)とみなされます。

症状

通常、ギラン-バレー症候群の症状はまず両脚に現れ、上方に広がって腕に達します。ときに、腕や頭部に始まり、下方に広がることもあります。

症状としては筋力低下、チクチクする感覚、感覚消失などがみられます。異常感覚より筋力低下が顕著に現れます。反射は減弱または消失します。ギラン-バレー症候群の90%の人では、3~4週間以内に筋力低下が最も重症化します。5~10%の人では、呼吸を制御している筋肉が非常に弱くなるため、人工呼吸器が必要になります。

半数以上の患者では、顔面の筋肉と嚥下に関わる筋肉の筋力が低下します。それらの筋力が低下すると、食事の際にむせたり、脱水や栄養不良に陥ったりします。

非常に重症の場合、自律神経系によって制御されている体内機能が働かなくなることがあります。例えば、血圧が大幅に変動する、不整脈が起こる、尿が出なくなる、重い便秘になる、などの症状が現れます。

ミラー-フィッシャー症候群と呼ばれる変異型では、眼球運動の麻痺、歩行不安定、正常な反射の消失など、いくつかの症状だけが現れます。

診断

  • 医師による評価

  • 筋電図検査と神経伝導検査、MRI検査、血液検査、腰椎穿刺

通常は、症状のパターンからギラン-バレー症候群と診断できます。しかし、診断を確定するために検査を行います。ギラン-バレー症候群は急速に悪化して、呼吸に関わる筋肉の働きを妨げる可能性があるため、医師がギラン-バレー症候群を疑った場合、患者は入院して検査を受けることになります。呼吸の評価が頻繁に行われます。

以下のような検査が行われます。

これらの検査は、ギラン-バレー症候群に似た重度の筋力低下を引き起こす他の病気を否定するのに役立ちます。例えば、MRI検査は、圧迫による脊髄の損傷(例えば、腫瘍または膿瘍によるもの)や横断性脊髄炎(脊髄の炎症)の可能性を否定するのに役立ちます。

髄液の検査でタンパクが増加しているにもかかわらず白血球が少ないかまったくなく、筋電図検査で特有の波形がみられれば、ギラン-バレー症候群が強く疑われます。

予後(経過の見通し)

損傷の進行は8週間以内に止まります。ギラン-バレー症候群の人の大半は、治療を受けなくても、数カ月かけてゆっくり回復していきます。しかし早期治療ができれば回復は非常に早く、数日から数週間で回復します。

成人患者の約30%では発症から3年経っても筋力低下が残り、小児ではその割合はさらに高くなります。平均的な死亡率は2%未満です。

最初の改善がみられた後、ギラン-バレー症候群の患者の3~10%が慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーを発症します。

治療

  • 入院と支持療法

  • 必要であれば、人工呼吸器による呼吸の補助

  • 免疫グロブリン製剤または血漿交換

ギラン-バレー症候群は急速に悪化することがあるため、緊急の治療を要します。発症した人は直ちに入院して治療を受ける必要があります。適切な治療を開始するのが早いほど、良好な治療結果が期待できます。症状からギラン-バレー症候群が強く疑われる場合、通常は検査結果を待たずに治療が開始されます。

支持療法

病院では、必要なときに人工呼吸器で呼吸を補助できるよう、綿密なモニタリングが行われます。

顔面や首の筋力が低下している患者には、静脈に挿入したカテーテルから栄養を補給するか(静脈栄養)、腹部の小さな切開から胃もしくは小腸へ直接挿入した管(胃瘻チューブといいます)を介して栄養を補給する必要があります。

筋力低下のために動くことができないと、床ずれになったり、筋肉が硬く永久に短くなったり(拘縮)するなど、多くの問題が発生する可能性があります。そのため、床ずれとけがを防止するために、柔らかいマットレスを使い、筋力低下が重症であれば2時間毎に体位交換を行うなどの予防措置が取られます。

拘縮を予防し、関節と筋肉の機能を保ち、歩行能力を維持するために理学療法を開始します。痛みを緩和して、理学療法を行いやすくするため、先に温熱療法を行うことがあります。理学療法は、理学療法士が患者の四肢を動かす運動(他動運動)から始めることもあります。筋力低下が治まったら、患者が自分で四肢を動かす運動(自動運動)を行う必要があります。

免疫グロブリン製剤または血漿交換

ギラン-バレー症候群で選択すべき治療は、免疫グロブリン製剤(複数のドナーから採取した多くの様々な抗体を含む溶液)を早い段階で5日間にわたって静脈内に投与することです。

免疫グロブリン製剤で効果がなければ、血漿交換(髄鞘への抗体などの有害物質をフィルターで血液から取り除く治療法)が役立つことがあります。

これらの治療は比較的安全で、入院日数を短縮し、回復を早め、死亡や恒久的な身体障害のリスクを減らします。

血漿交換を行うと、血液から免疫グロブリンも除去されてしまうため、血漿交換と免疫グロブリン製剤の投与を同時には行うことはありません。血漿交換は、この薬剤を投与した日から最低でも2日経過してから行います。

その他の治療

コルチコステロイドは役に立たず、ギラン-バレー症候群の症状を悪化させることがあります。

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