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イートン-ランバート症候群

(イートン-ランバート症候群)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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イートン-ランバート症候群は、神経と筋肉との間での情報伝達を阻害し、筋力低下を引き起こす自己免疫疾患です。

  • イートン-ランバート症候群は通常、ある種のがん(特に男性の肺がん)が発生する前後あるいは発生と同時期に起こります。

  • この症候群は、筋力低下(特に脚)、疲労、口腔乾燥、まぶたの下垂、上腕と太ももの痛みを引き起こします。

  • 医師は症状からイートン-ランバート症候群を疑いますが、診断には筋電図検査が必要です。

  • がんがあれば、その治療(グアニジンの投与など)を行うことで、症状が和らぐ可能性があり、患者によってはコルチコステロイドや血漿交換が役立つこともあります。

神経と筋肉の間の情報伝達は、神経が放出する化学伝達物質(神経伝達物質)を介して行われ、これが(神経筋接合部における)筋肉の受容体と相互作用し、筋肉を刺激することで、筋肉が収縮します。イートン-ランバート症候群の原因は、神経伝達物質であるアセチルコリンの放出を妨げる抗体であり、重症筋無力症のようにアセチルコリン受容体を攻撃する抗体 ではありません。

イートン-ランバート症候群は通常、ある種のがんが発生する前後あるいは発生と同時期に起こります。胸部の腫瘍がある男性、特に肺がんの男性に最もよくみられます。ときに、ある種のがんが、イートン-ランバート症候群などのようにがんではない別の病気を引き起こすことがあります。このような病態は腫瘍随伴症候群と呼ばれます。

症状

イートン-ランバート症候群による筋力低下は、腕や(特に)脚の大きな筋肉にみられる傾向があります。典型的な症状は、イスから立ち上がれない、階段を昇れない、歩けないなどです。筋肉を何度も使用すると筋力が低下したり、筋れん縮が起こったりします。患者は容易に疲れるようになります。

口腔乾燥、まぶたの垂れ下がり、上腕と太ももの痛みが生じます。

男性では勃起障害が起こることもあります。

診断

  • 筋電図検査

イートン-ランバート症候群は症状から疑われますが、診断を確定するには筋電図検査(筋肉を刺激してその電気的活動を記録する検査)が必要です。

治療

  • がんがあればその治療

  • グアニジン

  • ときに、コルチコステロイドと血漿交換

がんがある場合は、がんを治療するとイートン-ランバート症候群による症状が軽減することがあります。

多くの場合、アセチルコリンの放出を増加させる薬であるグアニジンにより症状が軽減しますが、副作用として骨髄での血球産生が阻害されたり、肝機能が阻害されたりすることがあります。

コルチコステロイドや血漿交換(異常抗体などの有害物質をフィルターで血液から取り除く治療法)が役立つ場合もあります。

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