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イートン-ランバート症候群

(イートン-ランバート症候群)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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  • イートン-ランバート症候群は通常、ある種のがん(特に男性の肺がん)が発生する前後あるいは発生と同時期に起こります。

  • この症候群は、筋力低下(特に脚)、疲労、口腔乾燥、まぶたの下垂、上腕と太ももの痛みを引き起こします。

  • 医師は症状からイートン-ランバート症候群を疑いますが、診断には筋電図検査が必要です。

  • がんがあれば、その治療(グアニジンの投与など)を行うことで、症状が和らぐ可能性があり、患者によってはコルチコステロイドや血漿交換が役立つこともあります。

神経 末梢神経系の概要 末梢神経系とは、中枢神経系以外の神経系、すなわち脳と脊髄以外の神経のことを指します。 末梢神経系には以下のものが含まれます。 脳と頭部、顔面、眼、鼻、筋肉、耳をつなぐ神経(脳神経) 脊髄と体の他の部位をつなぐ神経(31対の脊髄神経を含む) 体中に分布している1000億個以上の神経細胞 さらに読む と筋肉の間の情報伝達は、神経が放出する化学伝達物質(神経伝達物質)を介して行われ、これが( 神経筋接合部 神経筋接合部疾患の概要 神経と筋肉の接続部を神経筋接合部といいます。神経筋接合部では、神経線維の末端が、運動神経終板と呼ばれる筋膜上の特殊な部位とつながっています。神経信号を伝えるため、神経はアセチルコリンという化学物質(神経伝達物質)を神経筋接合部に放出します。運動神経終板にはアセチルコリンの受容体があり、筋肉はこれを介してアセチルコリンに反応します。接合部で神経が筋肉を刺激すると、筋肉内に電気信号が流れて、収縮が起こります。アセチルコリンが信号を伝えた後は... さらに読む における)筋肉の受容体と相互作用し、筋肉を刺激することで、筋肉が収縮します。イートン-ランバート症候群の原因は、神経伝達物質であるアセチルコリンの放出を妨げる抗体であり、 重症筋無力症 重症筋無力症 重症筋無力症は、神経と筋肉の間の信号伝達が妨げられる自己免疫疾患で、筋力低下の発作を引き起こします。 重症筋無力症は、免疫系の機能不全により起こります。 通常、まぶたの下垂と複視が起こり、運動後は筋肉の著しい疲労と筋力低下が起こります。 診断を確定するためには、アイスパックや安静によってまぶたの下垂が軽減するかをみる検査、筋電図検査、血液検査が役立ちます。 筋力を速やかに改善できる薬や、病気の進行を遅らせる薬があります。 さらに読む のようにアセチルコリン受容体を攻撃する抗体 ではありません。

症状

イートン-ランバート症候群による筋力低下は、腕や(特に)脚の大きな筋肉にみられる傾向があります。典型的な症状は、イスから立ち上がれない、階段を昇れない、歩けないなどです。筋肉を何度も使用すると筋力が低下したり、筋れん縮が起こったりします。患者は容易に疲れるようになります。

口腔乾燥、まぶたの垂れ下がり、上腕と太ももの痛みが生じます。

診断

治療

  • がんがあればその治療

  • グアニジン

  • ときに、コルチコステロイドと血漿交換

がんがある場合は、がんを治療するとイートン-ランバート症候群による症状が軽減することがあります。

多くの場合、アセチルコリンの放出を増加させる薬であるグアニジンにより症状が軽減しますが、副作用として骨髄での血球産生が阻害されたり、肝機能が阻害されたりすることがあります。

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