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アイザックス症候群

(Isaacs症候群、ニューロミオトニー)

執筆者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 7月
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アイザックス症候群では、筋線維を刺激する神経が過剰に刺激されます。進行性の筋肉のこわばり、持続的な筋肉のふるえ、ひきつり、けいれんが起こります。

  • アイザックス症候群の人では、筋肉、特に腕と脚の筋肉が持続的にふるえ、ぴくつき、イモムシが入った袋のように動き、しばしばこわばりが進行性に悪化します。

  • アイザックス症候群の診断は、症状と筋電図検査や神経伝導検査の結果に基づいて下されます。

  • 抗てんかん薬のカルバマゼピンまたはフェニトインによって症状を緩和することができ、一部の人では免疫グロブリンまたは血漿交換が有益です。

アイザックス症候群はまれな病気です。この病気は末梢神経に始まり、細胞膜の特定の部位を攻撃する抗体が原因であると考えられています。

アイザックス症候群は、がん、重症筋無力症、胸腺腫(胸腺の腫瘍)、橋本甲状腺炎ビタミンB12欠乏症セリアック病結合組織疾患の人に発生することがあります。この病気は遺伝する可能性もあります。

筋肉、特に腕と脚の筋肉が持続的にふるえ、ぴくつき、イモムシが入った袋のように動きます。この症状はミオキミアと呼ばれます。手足にれん縮やけいれんが間欠的に起こることもあります。筋肉はしばしば進行性に硬くなり、いったん収縮すると再び弛緩するまでに時間がかかります。発汗が増加することもあります。

アイザックス症候群の診断は、症状と筋電図および神経伝導検査の特徴的な異常に基づいて下されます。

治療

  • カルバマゼピンまたはフェニトイン(抗てんかん薬)

  • 免疫グロブリン製剤や血漿交換

アイザックス症候群の症状は、抗てんかん薬であるカルバマゼピンまたはフェニトインによって緩和できます。

免疫グロブリン製剤(複数のドナーから採取された多くの異なる抗体を含む溶液)の静脈内投与や、血漿交換(異常抗体などの有害物質をフィルターで血液から取り除く治療法)が有益な場合もあります。

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