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閉じ込め症候群

執筆者:

Kenneth Maiese

, MD, National Heart, Lung, and Blood Institute

最終査読/改訂年月 2018年 3月
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閉じ込め症候群は、ほぼ完全な麻痺状態です。認識能力と精神機能は影響を受けません。患者は表情を変える、動く、話す、自力で意思疎通をすることができませんが、眼球を上下に動かすことと、まばたきはできます。

  • 閉じ込め症候群は通常、脳卒中が原因で起こりますが、ギラン-バレー症候群または脳の特定の部分に及ぶがんが原因で起こることもあります。

  • この症候群の患者は、顔の下部を動かす、かむ、飲み込む、話す、腕や脚を動かす、眼を左右に動かすことができませんが、通常は眼球を上下に動かしたり、まばたきしたりすることはできます。

  • 体を動かさず反応がないように見える患者では、閉じ込め症候群ではないか確認するために、医師は眼を開閉するよう指示し、原因を特定するために画像検査を行います。

  • 治療としては、原因に対する治療(特定された場合)、十分な栄養補給、動けないことによる問題(床ずれなど)の防止、コミュニケーション訓練などが行われます。

閉じ込め症候群は以下の原因で起こります。

  • 脳幹の中部が破壊されるが、意識や精神機能を制御する脳の部位(脳幹の上部と大脳[脳で最も大きな部分])には影響が及ばない病気(ほぼ常に脳卒中

  • まれに、末梢神経と筋肉の完全な麻痺(重度のギラン-バレー症候群や脳幹中部またはその周辺領域を侵すがんなどで起こりうる)

症状

閉じ込め症候群の患者は、顔の下部を動かす、かむ、飲み込む、話す、腕や脚を動かす、眼を左右に動かすことができません。呼吸が困難なこともありますが、見たり聞いたりすることはできます。

閉じ込め症候群の患者は完全に意識があるにもかかわらず、周りから見て明らかな反応の手段をもたないため、昏迷または昏睡状態にあるように見えます。しかし、ほとんどの患者は眼を上下に動かすことができます。介護者が眼の動きに気づかないと、閉じ込め症候群の患者は周囲の環境を認識しておらず、思考や意思疎通はできないと誤解されるおそれがあります。

閉じ込め症候群の患者は、まぶたの開閉によって質問に答える方法で、意思疎通を行えるようになります。

知っていますか?

  • 閉じ込め症候群の人は正常に思考することができますが、眼以外の部分を動かすことができないため、反応がないように見えます。

診断

  • 医師による評価

  • MRI検査などの画像検査

閉じ込め症候群は昏迷や昏睡と誤認されることがあるため、体を動かさず反応がないように見える患者では、眼を開閉するよう指示することで状態を確認します。

原因を特定するため、MRI(磁気共鳴画像)検査やCT(コンピュータ断層撮影)検査などの脳の画像検査を行い、特に一因になりうる治療可能な病気がないかを確認します。診断が疑わしい場合は、他の画像検査(PET[陽電子放出断層撮影]検査SPECT[単一光子放出型コンピュータ断層撮影]検査、または機能的MRI検査)が行われることもあります。

予後(経過の見通し)

回復するかどうかは、以下に挙げるように、原因とその重症度に応じて変わります。

  • 原因が小さな脳卒中で、完全には麻痺していない場合、患者は完全に回復するか、食事や発話など一部の日常動作を自力で行えるまでに回復する可能性があります。

  • 脳卒中が大きければ、ほとんどの患者で生涯にわたる介護が必要になります。

  • 原因がギラン-バレー症候群であれば、数カ月かけて改善する可能性がありますが、完全な回復はまれです。

  • 原因ががんなどの進行性の病気である場合、患者は通常死亡します。

治療

  • 体を動かせないことで生じる問題の予防策

  • 十分な栄養を与える

  • 意思疎通の訓練

初期の治療は、閉じ込め症候群の一因となるあらゆる状態を是正することです。呼吸困難がある人には、人工呼吸器などによる呼吸の補助が必要になることがあります。

長期的なケア

昏睡状態の人と同様に、閉じ込め症候群の人にも包括的なケアが必要になります。

十分な栄養を与えること(栄養補給)が重要です。栄養は鼻から胃に挿入したチューブを介して与えられます(経管栄養と呼ばれます)。腹部を切開して直接胃にチューブを挿入し、そのチューブから栄養を胃または小腸に送り込むこともあります。このチューブから薬を投与することもあります。

体を動かせないことによって様々な問題が起こるため、それらの問題を予防するための対策が不可欠です( 床上安静による問題)。例えば、以下のようなことが起こりえます。

  • 床ずれ:同じ姿勢で寝ていると、体の一部分への血液供給が遮断され、その部分の皮膚が破れて、床ずれ(褥瘡)が発生する可能性があります。

  • 拘縮:体を動かさずにいると、筋肉が永久的に硬直し(拘縮)、関節が曲がったまま元に戻らなくなることがあります。

  • 血栓:体を動かさずにいると、脚の静脈に血栓が形成されやすくなります。

拘縮を予防するため、患者の関節をすべての方向に優しく動かしたり(他動的関節可動域訓練)、関節を特定の姿勢で固定したりするケアを理学療法士が行います。

血栓の予防策として、薬剤の使用や脚の圧迫または挙上などが行われます。他動的関節可動域訓練で行うように、四肢を動かすことも血栓の予防に役立つ可能性があります。

失禁があるため、皮膚を清潔で乾燥した状態に保つためのケアが必要です。膀胱が機能せず、尿がたまってしまう場合は、膀胱にチューブ(カテーテル)を留置して排尿させます。尿路感染症を予防するため、カテーテルは丁寧に洗浄し、定期的に点検を行います。

床ずれは、頻繁に体位を変えるとともに、ベッドの表面に接する部分(かかとなど)の下に保護パッドを置いて保護することで、予防することができます。

意思疎通の訓練

閉じ込め症候群の人は、眼の動きによって制御されるコンピュータ式入力装置を使い、意思疎通する方法を習得できます。患者が鼻からわずかに息を吸い込む動作を検知する装置もあります。このような装置をコンピュータに接続して、意思疎通に用いることもできます。言語療法士の指導により、まばたきまたは鼻から軽く息を吸うことによる意思疎通の方法を習得できます。体の別の部位(親指や首など)が回復すれば、別の方法で意思疎通を図ることもできます。

しかし、そのような意思疎通の方法は遅く、患者を疲れさせます。そのため、電極を頭皮に付着させたり脳内に埋め込んだりする方法が開発されています。この電極により、神経細胞が発する電気信号を検出できます。この信号がコンピュータに送られて処理されます。これによってコンピュータの画面上のカーソルを動かしたり、ロボットの腕を操作したり、コンピュータを介した発話ができるようになります。

その他の問題

通常は意思疎通を確立できるため、患者は自身が受ける医療について自ら決定すべきです。しかし、患者がかなりの抑うつ状態にある場合も多く、精神医療の従事者による思いやりのある助言が必要になることがあります(特に患者が将来の治療や処置、生命維持措置について考えるとき)。

うつ病があれば治療します。

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