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下痢および自律神経性ニューロパチーを伴うプリオン病

執筆者:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2017年 9月
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下痢および自律神経性ニューロパチーを伴うプリオン病(prion disease associated with diarrhea and autonomic neuropathy)は、新しく発見されたプリオン病で、最初に脳以外の神経が侵され、下痢と足の感覚消失が引き起こされます。

プリオン病の概要も参照のこと。)

2013年、この新しいプリオン病が英国のある家系で特定されました。

下痢および自律神経性ニューロパチーを伴うプリオン病は以下の点で他のプリオン病とは異なります。

  • この病気の原因であるプリオン遺伝子の変異は、他のプリオン病の遺伝子変異とは異なります。

  • この病気では、血圧などの体内プロセスを調節している神経(自律神経系)など、全身の神経細胞にプリオンが蓄積します。他のプリオン病では、プリオンは脳だけまたは主に脳に蓄積します。

  • この病気は、下痢などの非常に多様な症状を引き起こします。

  • この病気はゆっくり進行します。

この病気は30代の人に発生します。長く続く水様性の下痢と腹部の膨満がみられ、体重が減少することもあります。体内プロセスを制御する神経も影響を受けるため、排尿できなくなったり(尿閉)、尿失禁したりすることがあります。立ち上がったときに血圧が下がり、めまいや立ちくらみを起こします(この状態を起立性低血圧症といいます)。足の感覚が消失することもあります。その後、40代または50代になると、精神機能が悪化し、けいれん発作が起こることがあります。

この病気は数十年にわたり進行します。症状が現れてから最長30年生存できることもあります。

現時点で治療法はありません。治療では、症状の緩和に重点が置かれます。

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