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クールー

執筆者:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

医学的にレビューされた 2020年 6月
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クールーはプリオン病の一種ですが、現在ではめったに起こりません。クールーは、精神機能の急速な悪化と協調運動障害をもたらします。この病気はかつて、パプアニューギニア高地の原住民であるフォレ族の間で発生していた経緯があり、現地の埋葬儀式であった人肉を食べる習慣によって感染していました。

クールーが研究者たちの注目を集めたのは、主にプリオン病が人から人に伝染する様式を解明できるという理由からでした。

クールーは、1960年代初めまではパプアニューギニアでかなり多く発生していました。原住民の埋葬儀式において、故人への敬意を表するため、近親者が死者の体の組織を食べる習慣(人肉食の儀式)があり、おそらくはこの儀式によって異常プリオンに感染したと考えられています。おそらく、 クロイツフェルト-ヤコブ病 クロイツフェルト-ヤコブ病(CJD) クロイツフェルト-ヤコブ病(亜急性海綿状脳症)はプリオン病の一種で、進行性の精神機能の低下を特徴とし、認知症、筋肉が不随意にビクッとふるえる動き(ミオクローヌス)、歩行時のよろめきなどの症状が現れます。変異型クロイツフェルト-ヤコブ病は、汚染された牛肉を食べることで感染します。 クロイツフェルト-ヤコブ病は通常は自然発生的に起こりますが、汚染された牛肉を食べたり、異常な遺伝子を受け継いで起こることもあります。... さらに読む の患者の異常プリオンで汚染された組織を誰かが食べたことがクールーの起源であると考えらえています。最も感染性の強い組織である脳は女性と子どもに与えられていたため、これらの人々にクールーが多く発生していました。1950年代以降、こうした儀式は禁止されているため、クールーの発生例も事実上なくなっています。クールーを発症する人は現在ではほとんどいません。しかし、1996年~2004年の間に、11例のクールーが報告されました。これらの症例では、感染後50年以上が経過するまで症状が起こらなかった可能性が疑われます。

その後、異常な不随意運動が現れ、四肢や体幹が繰り返しのたうつように動いたり、素早く跳ねるように動いたりします(舞踏病アテトーゼ 舞踏運動、アテトーゼ、ヘミバリスム )。腕や脚がこわばり、筋肉がビクッとふるえる ミオクローヌス ミオクローヌス ミオクローヌスは、筋肉や筋肉群に起こる素早い稲妻のような収縮を指します。 ミオクローヌスは健康な人に起こることもありますが(例えば、眠りに落ちるときに足がビクッと動く)、肝不全、頭部外傷、低血糖、パーキンソン病などの病気や特定の薬剤の使用が原因で起こることもあります。 筋肉の収縮は、素早いこともゆっくりなこともあり、また、リズミカルに起こる場合とそうでない場合とがあります。 ミオクローヌスの診断は症状に基づいて下され、原因を特定するため... さらに読む という動きがみられます。感情の起伏が激しくなり、悲しんでいる人が突然、大声で笑い出したりすることもあります。クールーの人はやがて認知症を発症し、最終的にはおとなしくなって話せなくなり、周囲に対して無反応になります。

有効な治療法はありません。クールーの治療では、症状の緩和に重点が置かれます。

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