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クールー

執筆者:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2017年 9月
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クールーはプリオン病の一種ですが、現在ではめったに起こりません。クールーは、精神機能の急速な悪化と協調運動障害をもたらします。この病気はかつて、パプアニューギニア高地の原住民であるフォレ族の間で発生していた経緯があり、現地の埋葬儀式であった人肉を食べる習慣によって感染していました。

クールーが研究者たちの注目を集めたのは、主にプリオン病が人から人に伝染する様式を解明できるという理由からでした。

クールーは、1960年代初めまではパプアニューギニアでかなり多く発生していました。原住民の埋葬儀式において、故人への敬意を表するため、近親者が死者の体の組織を食べる習慣(人肉食の儀式)があり、おそらくはこの儀式によって異常プリオンが感染したと考えられています。おそらく、クロイツフェルト-ヤコブ病 クロイツフェルト-ヤコブ病(CJD) クロイツフェルト-ヤコブ病(亜急性海綿状脳症)はプリオン病の一種で、進行性の精神機能の低下を特徴とし、認知症、筋肉が不随意にビクッとふるえる動き(ミオクローヌス)、歩行時のよろめきなどの症状が現れます。変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、汚染された牛肉を食べることで感染します。 通常は自然発生的に起こりますが、汚染された牛肉を食べたり、異常な遺伝子を受け継いで起こることもあります。... さらに読む の患者の異常プリオンで汚染された組織を誰かが食べたことがクールーの起源であると考えらえています。最も感染性の強い組織である脳は女性と子どもに与えられていたため、これらの人々にクールーが多く発生していました。1950年代以降、こうした儀式は禁止されているため、クールーの発生例も事実上なくなっています。クールーを発症する人は現在ではほとんどいません。しかし、1996年~2004年の間に、11例のクールーが報告されました。これらの症例では、感染後50年以上が経過するまで症状が起こらなかった可能性が疑われます。

その後、異常な不随意運動が現れ、四肢や体幹が繰り返しのたうつように動いたり、素早く跳ねるように動いたりします(舞踏病アテトーゼ 舞踏運動とは、不規則に繰り返される短くやや速い不随意運動を特徴とし、体の一部に突然、予期せず始まり、しばしば別の部位に次々と移動します。舞踏運動では、顔面、口、体幹、四肢に異常がみられるのが典型的です。アテトーゼとは、ゆっくり流れるようにうねる連続的な不随意運動です。これは通常、手と足に現れます。ヘミバリスムとは、舞踏運動の一種で、片腕または片脚を投げ出すような激しい不随意運動です。動きは舞踏運動より大きく激しくなります。... さらに読む )。腕や脚がこわばり、筋肉がビクッとふるえるミオクローヌス ミオクローヌス ミオクローヌスは、筋肉や筋肉群に起こる素早い稲妻のような収縮を指します。 ミオクローヌスは片手にだけ、または上腕、脚、顔面の1つの筋肉群だけに起こることもあれば、多くの筋肉で同時に起こることもあります。 健康な人でも眠りかけたときなどに、正常なミオクローヌスがよくみられます。例えば、まどろみ始めたときに、(驚いたかのように)はっと目を覚ましたり、体の一部がビクッと跳ねたりします。... さらに読む という動きがみられます。感情の起伏が激しくなり、悲しんでいる人が突然、大声で笑い出したりすることもあります。クールーの人はやがて認知症を発症し、最終的にはおとなしくなって話せなくなり、周囲に対して無反応になります。

肺炎や床ずれによる感染症などが原因で、クールーではほとんどの場合、症状がみられてから24カ月以内に死に至ります。

有効な治療法はありません。クールーの治療では、症状の緩和に重点が置かれます。

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