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デュピュイトラン拘縮

(手掌線維腫症)

執筆者:

David R. Steinberg

, MD, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

最終査読/改訂年月 2018年 8月
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デュピュイトラン拘縮とは、手のひらの中にある腱膜と呼ばれる帯状の線維組織が次第に硬直していく病気で、指が内側に曲がっていき、最終的にはかぎ爪のような手になることがあります。

  • デュピュイトラン拘縮は、遺伝的にかかりやすい素因をもつ人に発生します。

  • 典型的な症状としては、手のひらに結節ができ、最終的に指が内側に曲がります。

  • 診断は手の診察の結果に基づいて下されます。

  • 治療としては、圧痛のある結節へのコルチコステロイドの注射、または手がすでに瘢痕化している場合には、コラゲナーゼの結節への注射や拘縮した(かぎ爪のようになった)指を矯正する手術などがあります。

デュピュイトラン拘縮はよくみられる遺伝性疾患で、特に男性に起こりやすく、中でも45歳以上で多くみられます。しかし、遺伝子の異常があっても必ず発症するわけではありません。米国人の約5%にデュピュイトラン拘縮がみられます。この病気は50%の患者で両手に発生します。片手のみに発生する場合、右手の方が左手より2倍多く発生します。

デュピュイトラン拘縮は、糖尿病、アルコール依存症、またはてんかんのある人によくみられます。ときに他の病気を伴うことがあり、指の関節の上にみられる線維組織の肥厚(ギャロパッド)、勃起時の偏位や痛みにつながる陰茎内の筋膜の萎縮(陰茎の線維腫症[ ペロニー病 ペロニー病 ペロニー病は線維組織が厚くなった状態で、それにより陰茎(ペニス)が収縮して変形し、勃起時の形状が歪みます。 多くの男性は勃起すると陰茎が少々曲がっています。ペロニー病ではより大きな弯曲が起こります。陰茎の中の炎症によって線維性の瘢痕組織ができ、それにより勃起時に陰茎が弯曲して、性交時の挿入が困難または不可能になります。しかし、こうした炎症の原因は明らかになっていません。 ペロニー病では、勃起時に痛みが生じることがあります。瘢痕組織が勃起... さらに読む ])、またまれではありますが足の裏の結節(足底線維腫症)などがみられます。しかし、手のひらの腱膜が厚くなったり、内側に曲がったりする特定の要因は分かっていません。

症状

通常、デュピュイトラン拘縮の最初の症状は、手のひらにできる圧痛のある結節です(薬指または小指につながる部分に最も多い)。結節は、初めは不快なことがありますが、次第に痛みがなくなっていきます。徐々に指が曲がり始めます。最終的には指がさらに曲がって、手がアーチ状(かぎ爪状)になります。

診断

  • 医師の診察

デュピュイトラン拘縮の診断は医師が手を診察することによって下されます。

治療

  • コルチコステロイドの注射

  • コラゲナーゼの注射

  • 手術

コルチコステロイドの結節への注射を、指が曲がり始める前に行えば、その部位の圧痛の軽減に役立つことがあります。しかし、圧痛は治療を行わなくても消失することがよくあります。この注射は病気の進行を遅らせるものではありません。

軽度から中等度の瘢痕化に対しては、コラゲナーゼ(瘢痕組織を分解できる酵素)を1回または複数回注射すると、可動性を回復するのに役立つことがあります。

テーブルの上に手を平らに置くことができない場合や、指がひどく曲がっているせいで手の機能が制限されている場合、複数の指が侵されている場合には、通常は手術が必要になります。腱膜は神経、血管、 腱と滑液包 腱は、丈夫な帯状の結合組織であり、大部分はコラーゲンと呼ばれる強固なタンパクでできています。腱は、筋肉の両端をしっかりと骨につなぎ留めています。腱は、さやに包まれていることが多く、さやは滑らかで、腱が摩擦なしに動くことを可能にしています。 滑液包は、液体の詰まった小さな袋で、腱の下に存在していることがあり、腱の衝撃を吸収して損傷から守っています。滑液包は、隣接する構造の間に生じる衝撃も吸収し、例えば、骨と靱帯との間や、骨の隆起部(肘、膝... さらに読む を包んでいるため、病変のある腱膜を切除するのは困難です。手術時に腱膜の切除が不完全だったか、新たに腱膜が侵された場合に、デュピュイトラン拘縮が再発することがあり、特に、若い年齢で発症した人や、発症した家族がいる人、指関節の背面の線維組織の肥厚(ギャロパッド)やペロニー病、足の裏の結節がある人で、再発が多くみられます。

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