繰り返す感染症、発熱、息切れ、乾いたせきがしばしばみられます。
この病気の診断にはCT検査と肺生検が用いられます。
治療は通常コルチコステロイドです。
（特発性間質性肺炎の概要 特発性間質性肺炎の概要 特発性間質性肺炎は、同じような症状と肺の病変がみられる原因不明の間質性肺疾患の総称です。 この疾患のいくつかのタイプは、ほかのものよりはるかに重篤になります。 診断には、胸部X線検査やCT検査が必要で、通常は肺組織のサンプルの分析（生検）が行われます。 （間質性肺疾患の概要も参照のこと。） 特発性という用語は原因不明という意味で、間質性肺疾患の原因が特定できない場合に特発性間質性肺炎と診断されます。肺炎はよく感染症であると思われがちです... さらに読む も参照のこと。）
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）は、特発性間質性肺炎の一種でまれな病気です。
原因は不明ですが、繰り返す肺感染症に関連すると考えられています。しかし、遺伝的要因や自己免疫性の要因も関与している可能性があります。
男女差はほとんどありません。Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）はすべての年齢の人に発生しますが、発症年齢の中央値は約57歳です。患者の多くは非喫煙者です。
繰り返す感染症、発熱、息切れ、乾いたせきがみられることもあります。経過中には気胸 気胸 気胸とは、2層の胸膜（肺の外側と胸壁の内側を覆っている薄くて透明な膜）の間に空気が入り込むことによって、肺が部分的または完全につぶれてしまう病気です。 症状には、呼吸困難や胸痛などがあります。 胸部X線検査によって診断が下されます。 治療は通常、ドレーンやときに合成樹脂製のカテーテルを胸部に挿入して空気を抜くことです。 （胸膜疾患の概要も参照のこと。） さらに読む 
がよくみられます。
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）の診断には、胸部CT検査が必要です。診断の確定には、肺生検が必要になることがあります。
この病気の適切な治療法は分かっていません。他の特発性間質性肺炎に効果があるという理由でコルチコステロイドを投与する医師もいますが、idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）における有効性は明らかではありません。
