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Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2017年 6月
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Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)は、緩徐に進行するまれな特発性間質性肺炎です。

  • 繰り返す感染症、発熱、息切れ、乾いたせきがしばしばみられます。

  • この病気の診断にはCT検査と肺生検が用いられます。

  • 治療は通常コルチコステロイドです。

特発性間質性肺炎の概要も参照のこと。)

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)は、特発性間質性肺炎の一種でまれな病気です。

原因は不明ですが、繰り返す肺感染症に関連すると考えられています。しかし、遺伝的要因や自己免疫性の要因も関与している可能性があります。

男女差はほとんどありません。Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)はすべての年齢の人に発生しますが、発症年齢の中央値は約57歳です。患者の多くは非喫煙者です。

繰り返す感染症、発熱、息切れ、乾いたせきがみられることもあります。経過中には気胸がよくみられます。

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)の診断には、胸部CT検査が必要です。診断の確定には、肺生検が必要になることがあります。

この病気の適切な治療法は分かっていません。他の特発性間質性肺炎に効果があるという理由でコルチコステロイドを投与する医師もいますが、idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(特発性胸膜肺実質線維弾性症)における有効性は明らかではありません。

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