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非特異性間質性肺炎

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2017年 6月
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非特異性間質性肺炎は、女性、非喫煙者、50歳未満の人が主に発症する特発性間質性肺炎です。

特発性間質性肺炎の概要も参照のこと。)

非特異性間質性肺炎の患者のほとんどは、40~50歳の女性です。原因や危険因子が不明な場合がほとんどです。しかし、結合組織疾患(特に、全身性強皮症多発性筋炎または皮膚筋炎)の患者、一部の薬剤性肺障害過敏性肺炎の患者と同様の変化がみられることもあります。

乾いたせきや息切れが数カ月から数年かけて現れます。微熱やけん怠感がみられることもありますが、高熱や体重減少、その他の全身症状はまれです。

診断

  • 診断は、胸部X線検査とCT検査によって下されます。

  • 肺生検

他の特発性間質性肺炎と同様、胸部X線検査とCT検査が行われます。肺機能検査では通常、肺に吸い込める空気の量が、正常値を下回っていることが明らかになります。血液中の酸素レベルは、安静時でも低いことが多く、運動時はさらに低下します。

ときに気管支鏡検査を行い、肺の一部を生理食塩水で洗浄(気管支肺胞洗浄)した後、その洗浄液を回収して分析します。半数を超える患者で、洗浄液の中に正常より多くのリンパ球(白血球の一種)が認められます。

多くの場合、肺生検が必要です。

治療

  • コルチコステロイドと免疫抑制薬

通常はコルチコステロイドと免疫抑制薬が効果的です。生存期間は病気の重症度によって変わります。病気が軽度の患者は、しばしば診断後10年以上生存します。しかし、より重症の場合の生存期間は3~5年です。

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