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リンパ性間質性肺炎

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

医学的にレビューされた 2019年 9月
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リンパ性間質性肺炎は、成熟したリンパ球(白血球 白血球 血液の主な成分 血漿(けっしょう) 赤血球 白血球 血小板 さらに読む 白血球 の一種)が肺胞(肺の空気の袋)に集積するまれな肺疾患です。

  • 通常、せきや呼吸困難がみられます。

  • 診断には、胸部X線検査、CT検査、肺機能検査が必要で、しばしば気管支鏡検査もしくは生検のいずれか、またはその両方を要することもあります。

  • 治療には、コルチコステロイドもしくは免疫抑制薬、またはその両方が使用されます。

リンパ性間質性肺炎を 特発性間質性肺炎 特発性間質性肺炎の概要 特発性間質性肺炎は、同じような症状と肺の病変がみられる原因不明の間質性肺疾患の総称です。 この疾患のいくつかのタイプは、ほかのものよりはるかに重篤になります。 診断には、胸部X線検査やCT検査が必要で、通常は肺組織のサンプルの分析(生検)が行われます。 治療法はこの疾患の種類によって異なります。 ( 間質性肺疾患の概要も参照のこと。) さらに読む の一種とみなす専門家もいます。リンパ性間質性肺炎は小児に発生することがあり、通常は ヒト免疫不全ウイルス 小児におけるヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症とは、ある種の白血球を次第に破壊し、後天性免疫不全症候群(エイズ)を引き起こすウイルス感染症です。 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症はHIV-1ウイルスとHIV-2ウイルスが原因で、幼児の場合一般的には分娩の際に母親から感染します。 感染の徴候には成長の遅れ、体の数カ所でのリンパ節の腫れ、発達の遅れ... さらに読む (HIV)に感染した小児にみられます。また、成人にも発生し、多くの場合、 形質細胞疾患 形質細胞の病気の概要 形質細胞の病気は、まれにしかみられません。 形質細胞の病気では、まず単一の形質細胞が過剰に増殖し始めます。その結果生じた遺伝子的に同一の細胞集団(クローンと呼ばれます)が単一の種類の抗体(免疫グロブリン)を大量に生産します。形質細胞は、白血球の一種であるB細胞( Bリンパ球)から成長した細胞で、正常であれば... さらに読む シェーグレン症候群 シェーグレン症候群 シェーグレン症候群はよくみられる 自己免疫リウマチ疾患で、眼や口などの粘膜の異常な乾燥を特徴とします。 白血球が、体液を分泌する腺に侵入して損傷を与えることがあり、ときには他の臓器に損傷が及ぶ場合もあります。 診断を助けるために確立された基準が用いられることがあり、検査により涙と唾液の分泌量を測定するとともに、血液中に異常な抗体が存在しないかを評価できます。 通常は、眼や口などの表面を乾燥させないようにする対策を講じるだけで十分ですが、... さらに読む シェーグレン症候群 橋本甲状腺炎 橋本甲状腺炎 橋本甲状腺炎は、甲状腺に慢性的な自己免疫性の炎症が生じる病気です。 橋本甲状腺炎は、体が自身の甲状腺の細胞を攻撃すること(自己免疫反応)で発生します。 最初、甲状腺は正常に機能していることもあれば、活動が不十分なこともあり(甲状腺機能低下症)、まれですが活動が過剰になっていること(甲状腺機能亢進症)もあります。 ほとんどの人が最終的に甲状腺機能低下症になります。 甲状腺機能低下症では通常、疲労を感じ、寒さに耐えられなくなります。 さらに読む 関節リウマチ 関節リウマチ(RA) 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む 関節リウマチ(RA) 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) などの自己免疫疾患の患者にみられます。この病気は女性や女児により多くみられます。成人における平均発症年齢は54歳です。

症状

小児では、せき、運動能力の低下などの症状が現れ、成長が止まり、体重が増えなくなることもあります。成人では、呼吸困難やせきが数カ月、場合によっては数年続くこともあります。まれに、体重減少、発熱、関節痛、寝汗などの症状がみられます。

診断

  • 胸部X線検査およびCT検査

診断には、胸部X線検査、CT(コンピュータ断層撮影)検査、 肺機能検査 肺機能検査 肺機能検査では、肺にためることができる空気の量、肺から空気を出し入れする能力、肺に酸素を取り込む能力を測定します。 肺機能検査は、肺疾患の具体的な原因を突き止めるというより、一般的なタイプや重症度を調べるのに適していますが、 喘息や 慢性閉塞性肺疾患(COPD)などの特定の病気を診断するために使用されることもあります。 ( 肺疾患に関する病歴聴取と身体診察および 呼吸器系も参照のこと。)... さらに読む 肺機能検査 が必要です。肺機能検査では通常、肺に吸い込める空気の量が減少していることが明らかになります。しばしば 気管支鏡検査 気管支鏡検査 気管支鏡検査とは、気管支鏡(観察用の管状の機器)を用いて発声器(喉頭)や気道を直接観察することです。 気管支鏡の先端にはカメラが付いていて、これによって太い気道(気管支)から肺の内部を観察できます。医師は、気管支鏡に小さな器具を通し、肺や気道組織のサンプルを採取して、肺疾患の診断や一部の肺疾患の治療に役立てることもできます。気管支鏡には、柔軟なもの(軟性気管支鏡)と硬いもの(硬性気管支鏡)があります。気管支鏡によるほとんどの処置(特に診... さらに読む 気管支鏡検査 を行い、肺の一部を生理食塩水で洗浄(気管支肺胞洗浄)した後、その洗浄液を回収して分析します。

血液検査で血液中のタンパク質に異常がみられることがあり、診断の確定に役立つことがあります。タンパク質を調べるこの血液検査は特に小児に有用で、診断を確定するのに十分となりえます。この異常が小児で認められない場合や成人の場合は、通常、肺生検が必要になります。

治療

  • コルチコステロイドまたは細胞傷害性薬剤

治療は、コルチコステロイドもしくは細胞傷害性薬剤(アザチオプリンやシクロホスファミド)、またはその両方を用いますが、これらの薬剤の有効性は明らかではありません。

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