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門脈肺高血圧症

執筆者:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 11月
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門脈肺高血圧症とは、肺動脈の血圧上昇(肺高血圧症)と、門脈(肝臓から血液を排出する血管)の血圧上昇が存在し、かつ肺高血圧症の原因が分からない病気です。

門脈圧亢進症が生じる様々な病態(特に肝硬変)を有する人に、肺高血圧症が発生する場合があります。肺高血圧症と門脈圧亢進症が組み合わさった病態を門脈肺高血圧症といいます。

門脈肺高血圧症では、息切れや疲労が生じます。胸痛、せきとともに血が出る(喀血)、首の静脈の怒張、脚の浮腫などもみられます。

診断

  • 心エコー検査と右心カテーテル検査

肝疾患のある患者では、症状と身体診察での所見に基づいて、門脈肺高血圧症の可能性が疑われます。診察や心電図検査などの検査の結果から、右心または右心室に負担がかかって拡大していることが示唆されます(肺性心)。

門脈肺高血圧症の診断を確定するには、心エコー検査を行うとともに、腕または脚の静脈から心臓の右側の中まで管を通して、右心室と肺の主要な動脈(肺動脈)の血圧を測定する検査(右心カテーテル検査)を行う必要があります。

治療

  • 肺の動脈の血圧を下げる薬

肺の動脈の血圧を下げるための治療を行う必要があります。血管を拡張する薬(血管拡張薬)は、しばしば血圧を下げるのに効果的です。しかし、治療成績を決定づける要因は、もともとの肝疾患の重症度です。門脈肺高血圧症の患者は、肝移植に伴う死亡リスクまたは重篤な合併症のリスクが高いため、肝移植を行えない可能性があります。

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