Msd マニュアル

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

門脈肺高血圧症

執筆者:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 11月
プロフェッショナル版で 同じトピックをみる

門脈肺高血圧症とは、肺動脈の血圧上昇(肺高血圧症)と、門脈(肝臓から血液を排出する血管)の血圧上昇が存在し、かつ肺高血圧症の原因が分からない病気です。

門脈圧亢進症 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症は、門脈(腸から肝臓に向かう太い静脈)とその分枝の血圧が異常に高くなる病気です。 欧米諸国で最も一般的な原因は、肝硬変(瘢痕化により肝臓の構造が歪み、機能が損なわれること)です。 門脈圧亢進症は、腹部の膨隆(腹水)、腹部の不快感、錯乱、消化管での出血につながります。 医師は、症状および身体診察の結果、ときには超音波検査、CT検査、MRI検査、または肝生検の結果に基づいて診断を下します。... さらに読む が生じる様々な病態(特に肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的なアルコール乱用、慢性ウイルス性肝炎、飲酒によらない脂肪肝です。 食欲不振、体重減少、疲労、全身のだるさなどの症状が現れます。 腹部への体液の貯留(腹水)、消化管の出血、脳機能の異常など、多くの重篤な合併症が起こる可能性が... さらに読む 肝硬変 )を有する人に、肺高血圧症 肺高血圧症 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。 多くの病気が肺高血圧症を引き起こす可能性があります。 通常は、運動時に息切れや体力低下といった症状が現れ、患者によっては運動時にふらつきや疲労感がみられることもあります。 胸部X線検査、心電図検査、心エコー検査により、診断の手がかりが得られるものの、診断を... さらに読む が発生する場合があります。肺高血圧症と門脈圧亢進症が組み合わさった病態を門脈肺高血圧症といいます。

門脈肺高血圧症では、息切れや疲労が生じます。胸痛、せきとともに血が出る(喀血)、首の静脈の怒張、脚の浮腫などもみられます。

診断

  • 心エコー検査と右心カテーテル検査

治療

  • 肺の動脈の血圧を下げる薬

肺の動脈の血圧を下げるための治療を行う必要があります。血管を拡張する薬(血管拡張薬 治療 )は、しばしば血圧を下げるのに効果的です。しかし、治療成績を決定づける要因は、もともとの肝疾患の重症度です。門脈肺高血圧症の患者は、肝移植に伴う死亡リスクまたは重篤な合併症のリスクが高いため、肝移植を行えない可能性があります。

プロフェッショナル版で 同じトピックをみる
プロフェッショナル版で 同じトピックをみる
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
医学事典MSDマニュアル モバイルアプリ版はこちら! ANDROID iOS
TOP