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特発性肺ヘモジデローシス

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

医学的にレビューされた 2020年 5月
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特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こることで、肺に鉄が蓄積する(ヘモジデリン沈着症)というまれな疾患です。

特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こる(びまん性肺胞出血 びまん性肺胞出血 びまん性肺胞出血は、繰り返し起こる、または持続性の肺への出血を特徴とする症候群であり、たいていの場合 自己免疫疾患が原因で起こります。 一般的な症状は呼吸困難とせきであり、しばしばせきに伴って血が出ます。 患者には通常、胸部X線検査、血液検査を行うほか、呼吸の通路を気管支鏡(観察用の柔軟な管状の機器)を用いて調べる(気管支鏡検査)こともあ... さらに読む )まれな疾患です。肺に漏れ出た赤血球が壊れると鉄が放出され、これが肺に蓄積して肺を損傷します(ヘモジデリン沈着症 ヘモジデリン沈着症 ヘモジデリン沈着症とは、組織中にヘモジデリンと呼ばれる鉄の沈着が起こり、それが過剰に蓄積することを指して使われる用語です。 ( 鉄過剰症の概要も参照のこと。) ヘモジデリン沈着症が起こる部位として多いのは肺や腎臓です。ヘモジデリン沈着症の原因には以下のものがあります。 組織への直接出血後、赤血球が分解されて組織内に鉄が放出される 血管内で赤血球が破壊されることによって血液中に鉄が放出され、腎臓で血液の老廃物がろ過される際に腎臓内に鉄が蓄... さらに読む も参照)。特発性とは、原因となる疾患が特にみあたらないことを意味します。主に10歳未満の小児にみられますが、成人の若年層と中年層にもみられます。この疾患では、酸素と二酸化炭素の交換に関わる肺の細胞の異常が背景にあると考えられており、この異常は 自己免疫疾患 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む によるものである可能性があります。患者の中には セリアック病 セリアック病 セリアック病は、小麦や大麦、ライ麦に含まれるタンパク質のグルテンに対する遺伝性の不耐症であり、小腸の粘膜に特徴的な変化を起こし、 吸収不良が生じます。 タンパク質のグルテンの摂取後に、腸の粘膜に炎症が生じます。 症状としては、成人では下痢、低栄養、体重減少などがあります。 小児でみられる症状としては、腹部膨満、非常に強い悪臭がする大量の便、成長不良などがあります。 診断は、典型的な症状と小腸の粘膜から採取した組織サンプルの検査結果に基づ... さらに読む セリアック病 にも罹患している人がいます。

症状

成人で最もよくみられる症状は活動中の息切れと鉄欠乏性貧血の症状です。

診断

  • 血液検査

  • 気管支肺胞洗浄

症状のある人では、貧血がないか確認するために血液検査が行われます。

それでも診断が分からない場合は、診断を行うために肺の生検が行われることがあります。

治療

  • コルチコステロイド

免疫系を抑制するためにコルチコステロイドなどの薬剤が投与されます。

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