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特発性肺ヘモジデローシス

執筆者:

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こることで、肺に鉄が蓄積するというまれな疾患です。

特発性肺ヘモジデローシス(IPH)では、特に原因となる疾患が特定できない状態で、肺への出血(びまん性肺胞出血)が繰り返し起こるまれな疾患です。主に10歳未満の小児にみられます。この疾患では、酸素と二酸化炭素の交換に関わる肺の細胞の異常が背景にあると考えられており、この異常は自己免疫疾患によるものである可能性があります。患者の中にはセリアック病に罹患している人もいます。(ヘモジデリン沈着症も参照のこと。)

体が肺から血液を取り除くと、余分な鉄分が残り、これが肺を損傷します。

症状

小児における特発性肺ヘモジデローシスの症状には、繰り返す息切れやせきなどがあります。せきは通常、最初はたんを伴いません。後に、せきとともに血が出ることがあります。IPHの小児には、代わりに発育不良鉄欠乏性貧血がみられることがあります。発育不良の場合は極めて低体重となります。鉄欠乏性貧血では、疲労感、顔面蒼白、脱力感が生じます。

成人で最もよくみられる症状は活動中の息切れと鉄欠乏性貧血の症状です。

診断

  • 血液検査

  • 気管支肺洗浄

症状のある人では、貧血がないか確認するために血液検査が行われます。

特発性肺ヘモジデローシスの診断は気管支肺胞洗浄によって確定されます。この手技では、肺の細い気道に気管支鏡を挿入し、そこから食塩水を注入します。そして食塩水を吸い出し、検査室に送って検査します。検査で鉄が過剰に含まれていることが判明し、他の病気で説明がつかない場合、診断が確定されます。

それでも診断が分からない場合は、診断を行うために肺の生検が行われることがあります。

治療

  • コルチコステロイド

出血しているときは、入院し、酸素投与または呼吸補助が必要になることがあります。出血がひどい場合は輸血が必要になることもあります。

免疫系を抑制するためにコルチコステロイドなどの薬剤が投与されます。

セリアック病にも罹患している場合、グルテン除去食を続ける必要があります。

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