特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こることで、肺に鉄が蓄積する（ヘモジデリン沈着症）というまれな疾患です。
特発性肺ヘモジデローシスは、肺への出血が繰り返し起こる（びまん性肺胞出血）まれな疾患です。肺に漏れ出た赤血球が壊れると鉄が放出され、これが肺に蓄積して肺を傷つけます（ヘモジデリン沈着症も参照）。特発性とは、原因となる疾患が特にみあたらないことを意味します。主に10歳未満の小児にみられますが、成人の若年層と中年層にもみられます。この疾患では、酸素と二酸化炭素の交換に関わる肺の細胞の異常が背景にあると考えられており、この異常は自己免疫疾患によるものである可能性があります。患者の中にはセリアック病にも罹患している人がいます。
免疫系の重要な機能に、感染に対する防御があります。免疫系は、感染から体を守るために、微生物を自己に対する異物と認識し、その微生物と結合するタンパク質（抗体）を生産して、微生物を体内から除去できるようにします。自己免疫疾患では、自己の組織が異物であるかのように体が誤って反応してしまいます。肺の自己免疫疾患では、肺の組織が免疫系の攻撃を受けて損傷します。肺が侵される自己免疫疾患では、しばしば他の臓器、特に腎臓も侵されます。
症状
診断
胸部画像検査
血液検査
気管支肺胞洗浄
症状のある人では、貧血がないか確認するために血液検査が行われます。
特発性肺ヘモジデローシスの診断は気管支肺胞洗浄によって確定されます。この手技では、肺の細い気道に気管支鏡を挿入し、そこから食塩水を注入します。そして食塩水を吸い出し、検査室に送って検査します。検査で鉄が過剰に含まれていることが判明し、他の病気で説明がつかない場合、診断が確定されます。
それでも診断が分からない場合は、診断を行うために肺の生検が行われることがあります。
