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サルコイドーシス

執筆者:

Michael C. Iannuzzi

, MD, MBA, Henry Ford Hospital;


Birendra P. Sah

, MD, FCCP, Upstate Medical University

最終査読/改訂年月 2017年 8月
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サルコイドーシスとは、体の多くの器官に炎症細胞の異常な集積(肉芽腫[にくげしゅ])がみられる病気です。

  • サルコイドーシスは、一般に20~40歳で発生し、スカンジナビア系の人やアフリカ系アメリカ人に最も多くみられます。

  • 多くの器官が侵される可能性がありますが、肺に最もよくみられます。

  • 典型的な症状はせきや呼吸困難ですが、侵される器官に応じて様々な症状が現れる可能性があります。

  • 診断には通常、胸部X線検査を行うほか、CT検査や、組織(通常は肺)からサンプルを採取して分析する検査(生検)が通常必要になります。

  • ほとんどの場合、治療を行わなくても、そのうち症状はなくなります。

  • 治療が必要な場合は、コルチコステロイドの投与から開始します。

サルコイドーシスの原因は分かっていません。原因は感染症の可能性もあれば、環境内の物質(カビや白カビなど)に免疫系が異常反応することによって発生する可能性もあります。遺伝的要因も重要であると考えられます。典型的には20~40歳で発生します。誰にでも起こりえますが、スカンジナビア系の人やアフリカ系アメリカ人に最も多くみられます。

サルコイドーシスは、炎症細胞の集積(肉芽腫)がみられることが特徴です。この病気は、主に片方の肺やリンパ節にみられますが、肉芽腫はいずれの器官にもできる可能性があり、肝臓、眼、皮膚のほか、より頻度は下がりますが、脾臓、骨、関節、副鼻腔、骨格筋、腎臓、心臓、生殖器、唾液腺、神経系にもみられます。肉芽腫はやがて完全になくなったり、瘢痕化した組織になったりすることがあります。

サルコイドーシスは特定の症候群として発症する場合もあります。

レフグレン(Löfgren)症候群

レフグレン症候群は、複数の関節の急性炎症(関節炎)、圧痛を伴う皮下の赤い隆起(結節性紅斑 結節性紅斑 結節性紅斑は、皮膚の下に圧痛を伴う赤色または紫色の膨らみ(結節)が生じる脂肪織炎(皮下脂肪組織の炎症)の一種で、最もよくみられる部位はすねの皮膚ですが、腕など他の部位に生じることもあります。 結節性紅斑は通常、薬物、感染(細菌、真菌またはウイルス)、または別の病気(炎症性腸疾患など)に対する反応により生じます。... さらに読む 結節性紅斑 )、肺が心臓や気管とつながる部分にあるリンパ節の腫れという、3つの特徴的な症状を呈します。しばしば発熱やけん怠感、眼の内側の膜の炎症(ぶどう膜炎)がみられ、ときに耳下腺に炎症をきたすこともあります。スカンジナビア系やアイルランド系の女性によくみられます。

レフグレン症候群は、しばしば自然に治癒します。しかし、症状と炎症を抑えるために、非ステロイド系抗炎症薬が投与されることもあります。

ヘールフォルト(Heerfordt)症候群

ヘールフォルト症候群(ぶどう膜耳下腺熱とも呼ばれる)では、耳下腺の腫れ(サルコイド病変による)、眼の炎症(ぶどう膜炎 ぶどう膜炎 ぶどう膜炎は、ぶどう膜と呼ばれる眼の内側の色の付いた膜に生じる炎症のことです。 感染症、けが、全身性自己免疫疾患(体が自分の組織を攻撃する病気)により、または明らかな原因なく、ぶどう膜に炎症が生じることがあります。 症状は眼のうずき、眼が赤くなる、飛蚊症(ひぶんしょう)、視力障害などで、これらが複合して起こることもあります。... さらに読む )、慢性の発熱、そしてより頻度は低くなりますが筋力低下や顔面神経麻痺が認められます。ヘールフォルト症候群は、自然に治癒する可能性があります。治療はサルコイドーシスに対するものと同じで、コルチコステロイドなどの非ステロイド系抗炎症薬などが用いられます。

ブラウ症候群

ブラウ症候群は、常染色体優性遺伝のサルコイドーシス様疾患で、最初の症状は小児期に現れます。4歳になる前に発症し、通常は関節炎、発疹、ぶどう膜炎などがみられます。

症状

サルコイドーシスは冬または春先に最もよく発生します。まったく症状がみられず、別の理由で行った胸部X線検査でたまたま発見されることもよくあります。ほとんどの場合、進行しない軽い症状の出現にとどまります。

サルコイドーシスの症状は、肉芽腫のできた場所や範囲のほか、患者の年齢や性別によって大きく異なります。

全身

患者の約3分の1に最初の徴候として発熱、疲労、漠然とした胸痛、けん怠感、食欲低下、体重減少、関節痛などが現れることがあります。リンパ節の腫れがよくみられますが、ほとんど症状は伴いません。病気の経過中、発熱や寝汗が繰り返し現れることもあります。

サルコイドーシスに最も侵されやすい器官は肺です。胸部X線検査で、肺と心臓が接する部分にあるリンパ節、または気管の右側にあるリンパ節に腫大がみられることがあります。サルコイドーシスによる肺の炎症が、いずれ瘢痕化や嚢胞の形成につながることがあります。幸いなことに、このような進行性の瘢痕化はめったに起こりません。場合によっては、アスペルギルス Aspergillusという真菌が、肺の嚢胞に定着し(コロニー形成)、増殖して出血を引き起こします。呼吸が困難になることもあります。サルコイドーシスにより肺が重度の傷害を受けると、やがて右心室に負担がかかるようになり、右心不全(肺性心 肺性心 肺性心は、肺の基礎疾患によって生じた肺高血圧症(肺の中の血圧が高くなった状態)のために、右心室に拡大と肥厚が起きた状態です。右心室に拡大と肥厚が起きた結果として、心不全に陥ります。 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。肺疾患によって肺高血圧症が引き起こされる原因はいくつかあります。... さらに読む )をきたすことがあります。

皮膚

皮膚も、しばしばサルコイドーシスに侵されます。スカンジナビア系の人では、サルコイドーシスは、通常はすねの皮膚に生じる圧痛のある隆起した赤いしこりを伴う発疹(結節性紅斑 結節性紅斑 結節性紅斑は、皮膚の下に圧痛を伴う赤色または紫色の膨らみ(結節)が生じる脂肪織炎(皮下脂肪組織の炎症)の一種で、最もよくみられる部位はすねの皮膚ですが、腕など他の部位に生じることもあります。 結節性紅斑は通常、薬物、感染(細菌、真菌またはウイルス)、または別の病気(炎症性腸疾患など)に対する反応により生じます。... さらに読む 結節性紅斑 )から始まることが多く、しばしば発熱や関節痛を伴います。こうした発疹は、1~2カ月で消失する傾向があり、またアフリカ系アメリカ人ではあまりみられません。サルコイドーシスが長期間続くと、鼻、頬、唇、耳などに、平らな斑点や隆起した斑点(局面)、あるいは変色を伴う局面(凍瘡状狼瘡)ができることがあります。この凍瘡状狼瘡は、アフリカ系アメリカ人やプエルトリコ人に最もよくみられます。凍瘡状狼瘡のある患者は、鼻腔に肉芽腫ができることもあり、これにより副鼻腔炎に似た症状が現れます。

肝臓と脾臓

サルコイドーシス患者の最大75%に肝臓の肉芽腫がみられます。このような肉芽腫は症状を伴わないことが多く、一見肝臓も正常に機能しているように思われます。しかし、血液検査を行うと、たとえ症状はなくても、肝臓の異常を示す証拠が見つかることがあります。サルコイドーシス患者の10%未満に、肝臓の腫大がみられます。肝機能障害による皮膚や白眼部分の黄色化(黄疸)はまれです。一部の患者には脾臓の腫大もみられます。脾臓が腫大している場合、上腹部に痛みを伴うことがあります。

サルコイドーシス患者の約25%には、眼の病変がみられ、特にアフリカ系アメリカ人や日系人に多くみられます。ぶどう膜炎 ぶどう膜炎 ぶどう膜炎は、ぶどう膜と呼ばれる眼の内側の色の付いた膜に生じる炎症のことです。 感染症、けが、全身性自己免疫疾患(体が自分の組織を攻撃する病気)により、または明らかな原因なく、ぶどう膜に炎症が生じることがあります。 症状は眼のうずき、眼が赤くなる、飛蚊症(ひぶんしょう)、視力障害などで、これらが複合して起こることもあります。... さらに読む により、眼が充血して痛みを伴い、視覚が障害されます。炎症が長く続くと、眼の中にある液体の排出が妨げられ、緑内障 緑内障 緑内障とは、視神経の損傷が進行していく病気で(眼圧の上昇を伴うことが多いものの、常に伴うわけではありません)、不可逆的な視力障害につながります。 眼の内部の圧力(眼圧)が上昇すると視神経が損傷されることがあります。 通常、視力障害は徐々に生じるため、長い間気づかれないことがあります。... さらに読む になって失明する可能性もあります。まぶたの内側と眼球を覆っている膜(結膜)に肉芽腫ができることもあります。このような肉芽腫は症状を伴わないことが多いですが、結膜は体の表面にあるため、医師が検査用の組織サンプルを採取する際に有用です。サルコイドーシス患者の中には、眼の乾き、痛み、充血を訴える人もいますが、これは、涙腺が侵され、眼のうるおいを保つ涙を十分につくれなくなるためだと考えられます。

心臓

心臓に肉芽腫ができると、動悸やめまい、心不全 心不全 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。 心不全は心臓の収縮や弛緩が不十分になることで発生しますが、これらの変化は一般的に、心筋が弱ったり硬くなったりすることが原因で起こります。... さらに読む 心不全 が起こることがあります。サルコイドーシスによって肺がひどく侵され、心臓から肺へ血液を送る肺動脈の血圧が上昇すると(肺高血圧症 肺高血圧症 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。 多くの病気が肺高血圧症を引き起こす可能性があります。 通常は、運動時に息切れや体力低下といった症状が現れ、患者によっては運動時にふらつきや疲労感がみられることもあります。 胸部X線検査、心電図検査、心エコー検査により、診断の手がかりが得られるものの、診断を... さらに読む )、肺性心 肺性心 肺性心は、肺の基礎疾患によって生じた肺高血圧症(肺の中の血圧が高くなった状態)のために、右心室に拡大と肥厚が起きた状態です。右心室に拡大と肥厚が起きた結果として、心不全に陥ります。 肺高血圧症とは、心臓から肺につながる動脈(肺動脈)の血圧が異常に高くなる病気です。肺疾患によって肺高血圧症が引き起こされる原因はいくつかあります。... さらに読む と呼ばれる、右心の機能不全に陥ることがあります。心臓の電気伝導系の近くに肉芽腫ができると、不整脈が誘発され、死に至ることもあります。

関節、筋肉、骨

炎症によって、関節痛が広範囲に生じることがあります。最も侵されやすい関節は、手首、肘、膝、足首の部分です。骨に嚢胞が形成され、その近くの関節が腫れたり、圧痛がみられることもあります。ときに筋力が低下することもあります。

神経系

サルコイドーシスが、脳神経(頭の中にある神経)を侵すことにより、ものが二重に見えたり、難聴をきたしたり、顔の片側が垂れ下がったりすることがあります。下垂体やその周囲の骨が侵されると、中枢性尿崩症 中枢性尿崩症 中枢性尿崩症(にょうほうしょう)は、バソプレシン(抗利尿ホルモン)の欠乏のために非常に薄い尿が過剰につくられる病気です(多尿症)。 中枢性尿崩症には、脳腫瘍、脳の損傷や脳の手術、結核、他のいくつかの病気など、複数の原因があります。 主な症状は、強いのどの渇きと多尿です。 診断は、尿検査、血液検査、水制限試験に基づいて下されます。... さらに読む になる可能性もあります。尿崩症になると、腎臓で尿を濃縮するのに必要なバソプレシンというホルモンが下垂体でつくられなくなり、大量の尿が出るようになります。

高カルシウム

サルコイドーシスにより、血液中や尿中のカルシウム濃度が高くなることがあります。これは、サルコイド肉芽腫が活性型ビタミンDを産生して、腸管からのカルシウム吸収を促進するためです。血液中のカルシウム濃度が高くなると、食欲不振、吐き気、嘔吐、のどの渇き、尿の過剰産生をきたします。血液中のカルシウム濃度が高い状態が長く続くと、腎結石 尿路結石 結石は尿路のいずれかの部位で形成される硬い固形物で、痛み、出血、または尿路の感染や閉塞の原因となることがあります。 小さな結石の場合は症状がみられませんが、大きな結石が発生すると、肋骨と腰の間の部分に耐えがたい激痛が生じることがあります。 結石の診断では通常、画像検査と尿検査が行われます。... さらに読む 尿路結石 が形成されたり、腎臓にカルシウムが沈着することがあり、やがて慢性腎臓病 慢性腎臓病(CKD) 慢性腎臓病では、血液をろ過して老廃物を除去する腎臓の能力が、数カ月から数年かけて徐々に低下します。 主な原因は糖尿病と高血圧です。 血液の酸性度が高くなり、貧血が起き、神経が傷つき、骨の組織が劣化し、動脈硬化のリスクが高くなります。 症状としては、夜間の排尿、疲労、吐き気、かゆみ、筋肉のひきつりやけいれん、感覚の消失、錯乱、呼吸困難、皮膚... さらに読む に陥ります。

診断

  • 胸部画像検査

  • 生検

医師は、ほとんどの場合、リンパ節腫大や、胸部X線検査またはCT検査上の異常所見などの特徴的な変化を見つけることで、サルコイドーシスを疑います。診断を確定するにはさらに検査が必要で、通常は組織のサンプルを顕微鏡で観察(生検)し、炎症や肉芽腫がないか確認します。超音波ガイド下で針生検を行う気管支鏡検査は、90%の精度があり、肺に病変がある患者には望ましい手技です。肺以外に組織サンプルを採取できる部位として、皮膚の異常がみられる箇所、皮膚から浅いところにある腫大したリンパ節、結膜上の肉芽腫などがあります。肝生検については、肝肉芽腫は他の疾患が原因で発生することもあり、肝生検では決定的な診断が得られない可能性もあることから、一般的には行われません。

結核は、サルコイドーシスとよく似た様々な変化を引き起こすことがあります。そのため、医師はさらにツベルクリン検査(とともに、ときに肺生検)を行って、原因が結核であるのかサルコイドーシスであるのかを判別します。

ほかにサルコイドーシスの診断や重症度の判定に有用と考えられる方法には、肺の洗浄(気管支肺胞洗浄 気管支鏡検査とは、気管支鏡(観察用の柔軟な管状の機器)を用いて発声器(喉頭)や気道を直接観察することです。気管支鏡の先端にはカメラが付いていて、これによって太い気道(気管支)から肺の内部を観察できます。 肺疾患に関する病歴聴取と身体診察および呼吸器系も参照のこと。) 気管支鏡は、肺の出血源を探るために用いられることもあります。肺がんが疑わ... さらに読む )と洗浄液の検査などがあります。活動性のサルコイドーシスがある場合、肺から採取した液には大量のリンパ球が含まれますが、この所見はサルコイドーシス以外の病気でもみられることがあります。他の検査として、ときにPET(陽電子放出断層撮影)検査が行われますが、PET検査では、肺以外の体の部位でサルコイドーシスに侵された領域をたとえ小さくても見つけることができます。

肺に瘢痕化がある患者では、肺機能検査を行うと、肺にためられる空気の量が正常値を下回っているのが明らかになることがあります。血液検査で、白血球、赤血球、まれに血小板の数が減少しているのが分かることもあります。血液中の免疫グロブリンの濃度はしばしば上昇し、特に黒人でその傾向が強くなります。血液中または尿中のカルシウム濃度が上昇していることもあります。肝臓が侵された場合は、血液中の肝酵素(特にアルカリホスファターゼ)の濃度が上昇することもあります。

予後(経過の見通し)

肺のサルコイドーシスでは、全患者の3分の2近くで病気が自然に改善したり、完全に治ったりします。胸部のリンパ節腫大や広範囲の肺の炎症でさえ、数カ月から数年経つと消失することがあります。しかし、最大30%の患者で、慢性または進行性の経過をたどることがあります。初期に肺以外の場所(例えば、心臓、神経系、眼、肝臓など)に重篤な病変がみられる患者の割合は全体の4~7%です。

胸部のリンパ節に腫大があっても、肺疾患の徴候がみられなければ、予後は非常に良好です。レフグレン症候群の患者は、しばしば予後が極めて良好です。サルコイドーシスになったことのある患者の約50%に、病気が再発します。

サルコイドーシス患者の約10~20%は、眼、呼吸器系、その他の器官の病変によって深刻な機能障害をきたします。1~5%の患者は、サルコイドーシスにより死に至る可能性もあります。サルコイドーシスにおける死因で最も多いのは、肺の瘢痕化から進行した呼吸不全や肺性心で、次いでアスペルギルス(Aspergillus)感染症による出血があります。

治療

  • 非ステロイド系抗炎症薬

  • コルチコステロイド

サルコイドーシス患者のほとんどで、治療は不要です。

しかし、痛みや発熱といった症状を緩和するため、非ステロイド系抗炎症薬を投与することもあります。

サルコイドーシスが息切れ、関節痛または胸痛、発熱などの症状を引き起こしている場合には、サルコイドーシスの抑制のためコルチコステロイドを使用します。この薬剤は、以下のような場合にも使用されます。

  • 症状が軽くても、血液検査でカルシウム濃度が高い場合

  • 心臓、肝臓、神経系の機能に異常がある場合

  • サルコイドーシスにより、外観を損なう皮膚病変またはコルチコステロイド点眼薬では治癒しない眼疾患が発生した場合

  • 肺疾患が悪化した場合

コルチコステロイドは、サルコイドーシスによる組織損傷を一時的に遅らせ、症状を緩和するのに役立ちますが、数年にわたって進行する肺の瘢痕化は予防できないことがあります。コルチコステロイドは、血液中または尿中のカルシウム濃度が高い患者にも有用なことがあります。コルチコステロイドのみでは、治療が必要な患者の約10%に効果が得られません。そのような患者には、メトトレキサートを併せて投与すると、効果が得られることがあります。

コルチコステロイドが無効である場合や、厄介な副作用を引き起こす場合、免疫系を抑制する他の薬剤が投与されることもあります。こういった薬剤には、アザチオプリン、シクロホスファミド、クロロキンまたはヒドロキシクロロキン、そしてインフリキシマブなどがあります。

ヒドロキシクロロキンは、外観を損なう皮膚病変、血液中のカルシウム濃度の上昇、不快なまたは外観を損なうリンパ節の腫れを治療するのに役立つことがあります。

治療にインフリキシマブが用いられることもあり、特に凍瘡状狼瘡のある人、神経系に病変がある人に使用されます。

心臓に病変がある場合、植込み型除細動器やペースメーカーが必要になることがあります。

サルコイドーシスにより、肺、心臓、または肝臓がひどく侵されていれば、これらの臓器を移植することもありますが、移植した臓器でサルコイドーシスが再発することもあります。

治療が奏効しているかどうかは、胸部X線検査、CT検査、肺機能検査、血液中のカルシウム濃度の測定によってモニタリングできます。治療を中止した後も、病気の再発を発見するために、これらの検査は定期的に繰り返します。

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