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心臓のイオンチャネル病

執筆者:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

最終査読/改訂年月 2017年 11月
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心臓のイオンチャネル病は、心臓の電気的活動を制御している細胞のタンパク質に先天的異常があるために、不整脈が発生する病気です。

不整脈の概要も参照のこと。)

心臓のイオンチャネル病がある人の大半では、心臓発作心臓弁膜症などの他の心疾患はありませんが、心臓の細胞膜にある小さな孔(チャネル)の構成や調節を決定する遺伝子に変異があり、不整脈が起こりやすくなっています。最も一般的なイオンチャネル病では以下のものが生じます。

ほかに、よりまれな心臓のイオンチャネル病として以下のものがあります。

  • QT短縮症候群

  • J波症候群

  • カテコールアミン誘発性多形性心室頻拍(CPVT)

  • ブルガダ症候群

電気的な異常によって、ときに心室頻拍(心拍が危険な水準まで速くなった状態)や心室細動(心臓がまったく拍動しない状態)が起こることもあります。

症状

何の症状も現れないこともありますが、多くの場合、心室頻拍による失神が起こります。心室細動を起こした人は突然心停止に陥ります。

症状の誘因として発熱があり、また一部の抗不整脈薬や一部の抗うつ薬などの特定の薬によって誘発されることもあります。

診断

  • 心電図検査

患者の家族に心臓の異常が原因で失神したことがある人や原因不明の死を(特に若年で)遂げた人がいる場合、医師はイオンチャネル病の可能性を考えます。

診断は心電図検査によって下されます。しかし、心電図上の異常パターンが明確でないこともあります。そのようなケースでは、薬剤や運動によって不整脈の誘発を試みることで、診断が可能になる場合があります。

治療

  • 植込み型除細動器

通常は植込み型除細動器(ICD)が使用されますが、これは不整脈を検知すると電気ショックを発生させて心拍リズムを正常に戻す小さな装置です。その処置はペースメーカーの埋め込みと同様の方法で行います。

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