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心臓のイオンチャネル病

執筆者:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

医学的にレビューされた 2019年 7月
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心臓のイオンチャネル病は、心臓の電気的活動を制御している細胞のタンパク質に先天的異常があるために、不整脈が発生する病気です。

心臓のイオンチャネル病がある人の大半では、 心臓発作 急性冠症候群(心臓発作、心筋梗塞、不安定狭心症) 急性冠症候群は、冠動脈が突然ふさがる(閉塞)ことによって起こります。閉塞の位置と量に応じて、不安定狭心症か心臓発作(心筋梗塞)が起こります。心臓発作とは、血液供給がなくなることにより心臓の組織が壊死する病気です。 急性冠症候群を発症すると、通常は胸部の圧迫感や痛み、息切れ、疲労などが起こります。 急性冠症候群が起きたと思ったら、まず救急車を呼んでから、アスピリンの錠剤を噛み砕いて服用します。... さらに読む 急性冠症候群(心臓発作、心筋梗塞、不安定狭心症) 心臓弁膜症 心臓弁膜症の概要 心臓弁は、4つの心腔(心臓の上部にある比較的小さな丸い空洞である左右の心房と、心臓の下部にある比較的大きな円錐形の空洞である左右の心室)を通過する血液の流れを制御しています。それぞれの心室には、その入口側と出口側に、一方向に開く弁が1つずつあります。それぞれの弁は複数の薄い組織(弁尖)で構成され、一方向だけに開閉できるようになっています。... さらに読む 心臓弁膜症の概要 などの他の心疾患はありませんが、心臓の細胞膜にある小さな孔(チャネル)の構成や調節を決定する遺伝子に変異があり、不整脈が起こりやすくなっています。

最も一般的なイオンチャネル病では以下のものが生じます。

ほかに、よりまれな心臓のイオンチャネル病として以下のものがあります。

  • QT短縮症候群

  • J波症候群

  • カテコールアミン誘発性多形性心室頻拍(CPVT)

  • ブルガダ症候群

症状

診断

  • 心電図検査

患者の家族に心臓の異常が原因で失神したことがある人や原因不明の死を(特に若年で)遂げた人がいる場合、医師はイオンチャネル病の可能性を考えます。

治療

  • 植込み型除細動器

通常は 植込み型除細動器 正常なリズムの回復 正常なリズムの回復 (ICD)が使用されますが、これは不整脈を検知すると電気ショックを発生させて心拍リズムを正常に戻す小さな装置です。その処置はペースメーカーの埋め込みと同様の方法で行います。

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