Msd マニュアル

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

読み込んでいます

腎性尿崩症

執筆者:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

最終査読/改訂年月 2017年 8月
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
本ページのリソース

腎性尿崩症では、尿細管がバソプレシン(抗利尿ホルモン)に反応しないために、ろ過された水分を体に再吸収することができず、薄い尿が大量に作られます。

  • 腎性尿崩症の多くは遺伝性ですが、腎臓に影響を及ぼす薬や病気によって引き起こされる場合もあります。

  • 症状としては、強いのどの渇きや大量の排尿などがあります。

  • 腎性尿崩症の診断は、血液検査と尿検査の結果に基づいて下されます。

  • 水分の摂取量を増やすことは、脱水の予防に有用です。

  • 腎性尿崩症の治療では、食事の塩分制限を行い、ときに尿の排泄量を減少させる薬を服用します。

尿細管疾患に関する序も参照のこと。)

尿崩症は英語で「diabetes insipidus」といいますが、より広く知られている糖尿病は英語で「diabetes mellitus」といい、どちらの「diabetes」も大量の尿が排泄される病気という点が共通しています。しかし、これら2つの「diabetes」は、それ以外の点では大きく異なります。

尿崩症には2種類のものがあります。

  • 腎性尿崩症では、腎臓が バソプレシン(抗利尿ホルモン)に反応しなくなり、その結果、大量の薄い尿が持続的に排泄されます。

  • 中枢性尿崩症は、腎性尿崩症より一般的にみられ、下垂体の バソプレシン分泌に障害が生じます。

知っていますか?

  • 腎性尿崩症と糖尿病は、どちらも大量の尿が排泄されるという点を除けば、互いに大きく異なる病気です。

原因

正常な状態では、腎臓は体の要求に応じて尿の濃度と量を調節していますが、この調節は血液中の バソプレシンの濃度変化を介して行われています。 バソプレシンとは下垂体から分泌されるホルモンで、腎臓に対して水分の保持と尿の濃縮を指示するシグナルとして働きます。腎性尿崩症では、腎臓がこのシグナルに反応しなくなってしまいます。

腎性尿崩症は以下のように分類されます。

  • 遺伝性

  • 後天性

遺伝性腎性尿崩症

遺伝性腎性尿崩症を典型的に引き起こす遺伝子は劣性遺伝子であり、X染色体(2種類ある性染色体の一方)に存在するため、この病気を発症するのはほとんどが男性に限られます。しかし、女性がこの遺伝子を保有していると、この病気が息子に遺伝する可能性があります。まれに、別の異常な遺伝子によって、男性と女性のいずれにも腎性尿崩症が引き起こされる場合があります。

後天性腎性尿崩症

後天性腎性尿崩症は、リチウムのように バソプレシンの作用を阻害する薬によって引き起こされる可能性があります。

また腎性尿崩症は、多発性嚢胞腎鎌状赤血球貧血髄質海綿腎、重度の感染症(腎盂腎炎)、アミロイドーシスシェーグレン症候群、特定のがん(肉腫または骨髄腫など)などの病気によって腎臓が侵された場合にも発生する可能性があります。

さらに、血液中のカルシウム濃度が高い場合やカリウム濃度が低い場合、特にこれらの状態が持続している場合に、 バソプレシンの作用が部分的に遮断されることがあります。

ときに原因不明の場合もあります。

症状

腎性尿崩症の症状には以下のものがあります。

  • 強いのどの渇き(多飲)

  • 大量の薄い尿の排泄(多尿)

1日当たり3~20リットルの尿を排泄する場合があります。

腎性尿崩症が遺伝性の場合は、生後すぐに症状が現れます。乳児はのどの渇きを伝えることができないため、重度の脱水に陥りやすい傾向があります。発熱がみられることもあり、その場合は嘔吐やけいれん発作を伴います。

認知症のある高齢者も、のどの渇きを伝えることができないため、脱水症状を起こしやすい傾向があります。

診断

  • 血液検査

  • 尿検査

臨床検査では、血液中のナトリウム濃度が高く、尿が非常に薄いことが判明します。水制限試験が診断に役立つ場合があります。

予後(経過の見通し)

腎性尿崩症が重度の脱水に陥る前に診断された場合は、予後は良好です。

腎性尿崩症のある乳児は、治療を行えば、正常に発育する可能性が高くなります。一方、遺伝性腎性尿崩症は、速やかに診断して治療を開始しないと、脳に損傷が生じて恒久的な知的障害が生じる可能性があります。また、頻繁に脱水症状を起こしていると、体の発育にも遅れが生じます。

遺伝性でない場合は、背景にある異常を是正することが腎機能を正常化させる助けになるのが通常です。

治療

  • 十分な量の水分補給

  • 尿の量を減少させる食事および薬

脱水を予防するため、腎性尿崩症の人はのどの渇きを感じたら直ちに十分な量の水分を摂取する必要があります。乳児と幼児および病状の重い高齢者の場合は、頻繁に水分を与えなければなりません。十分な水分を摂取していれば脱水を起こすおそれはありませんが、水分を摂取しない時間が数時間ほど続くだけで重度の脱水に陥る可能性があります。

塩分とタンパク質を控えた食事が有効となる場合もあります。

この病気に対する治療として、ときに非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)とサイアザイド系利尿薬が使用されることがあります。非ステロイド系抗炎症薬とサイアザイド系利尿薬は、それぞれ異なるメカニズムで作用しますが、どちらも腎臓で再吸収されるナトリウムと水分の量を増加させます。それにより尿の排出量が少なくなります。

さらなる情報

ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ソーシャルメディア

TOP