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尿細管性アシドーシス(RTA)

執筆者:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

最終査読/改訂年月 2017年 8月
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尿細管性アシドーシスでは、腎臓の尿細管の機能障害により、血液の酸性度が異常に高くなります。

身体が正常に機能するためには、酸とアルカリ(炭素水素塩など)のバランスが取れていなければなりません。食物の分解によって体内で生成された酸は、血液中に入って体内を循環します。腎臓はこの酸を血液から取り除いて尿中に排泄しますが、この機能を主に担っているのが尿細管 尿細管疾患に関する序 腎臓では、血液のろ過と浄化が行われます。腎臓はさらに、血液中に含まれる水分、電解質(ナトリウム、カリウム、重炭酸塩、塩化物など)、栄養素のバランスを維持するという役割も果たしています。 腎臓のこうした機能は、血液が腎臓の糸球体(小さな穴が多数あいた血管でできた微細な球状の組織)を通過する際に、その一部がろ過されることから始まります。このプ... さらに読む です。尿細管性アシドーシスでは、尿細管の機能障害により、次の仕組みのいずれかを通じて血液中の酸が上昇する傾向にあります(代謝性アシドーシス アシドーシス アシドーシスには、酸の産生過剰による血液中の酸の蓄積または血液中からの重炭酸塩の過剰な喪失が原因で発生する代謝性アシドーシスと、肺機能や呼吸速度が低下し、血液中に二酸化炭素が蓄積して生じる呼吸性アシドーシスとがあります。 血液の酸性度は、酸を含む物質や酸を産生する物質を摂取した場合や、肺から十分な二酸化炭素が排出されない場合に上昇します。 代謝性アシドーシスの人では、吐き気、嘔吐、疲労がよく起こるほか、呼吸が通常より速く、深くなります。... さらに読む )。

  • 体内で作られる酸の排泄量が少なすぎるため、血中の酸の濃度が上昇する。

  • 尿細管でろ過された炭素水素塩のうち再吸収される量が少なすぎるため、炭素水素塩が過剰に尿中へ排出される。

尿細管性アシドーシスでは、電解質のバランスも崩れます。尿細管性アシドーシスでは、以下のような異常が発生します。

小児の尿細管性アシドーシスは、永続的な遺伝性の病気である場合があります。一方、糖尿病 糖尿病 糖尿病は体が必要とするインスリンを十分に産生しないため、血糖(ブドウ糖)値が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇き、減量しようとしていないのに体重が減少します。 神経を損傷し、知覚に問題が生じます。 血管を損傷し、心臓発作、脳卒中、慢性腎臓病、視力障害のリスクが高まります。... さらに読む 鎌状赤血球症 鎌状赤血球症 鎌状赤血球症は、鎌状(三日月形)の赤血球と、異常な赤血球の過剰破壊による慢性貧血を特徴とする、遺伝性のヘモグロビン(酸素を運搬する赤血球内のタンパク)の遺伝子異常です。 必ず貧血がみられ、ときとして黄疸がみられます。 貧血、発熱、息切れなどが悪化し、長管骨、腹部、胸部などに痛みを伴うと、鎌状赤血球症の疼痛発作(症状が急速に悪化する危険な状態)が疑われます。 電気泳動法と呼ばれる特別な血液検査を使用して、鎌状赤血球症かどうかを判定すること... さらに読む 鎌状赤血球症 、自己免疫疾患(全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 血算と自己免疫抗体の有無を調べる検査を行います。 活動性の全身性エリテマトーデスでは、コルチコステロイドやその他の免疫の働きを抑制する薬がしばしば必要となります。 全身性エリテマトーデスの患者の約70~90%は、妊娠可能な年齢の女性ですが、小児(... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) など)など別の病気をもっている人で断続的に発生する場合もあります。さらに尿細管性アシドーシスは、尿路の閉塞 尿路閉塞 尿路閉塞とは、腎臓、尿管、膀胱、尿道など、尿が通過する経路(尿路)のどこかが詰まり、尿の流れが遮断された状態のことです。 完全な閉塞(完全閉塞)と部分的な閉塞(部分閉塞)があります。 閉塞が起きると、腎傷害、腎結石、感染症などの原因になる可能性があります。 症状としては、側腹部痛、尿量の減少または増加、夜間頻尿などがあります。... さらに読む や特定の薬(アセタゾラミド、アムホテリシンB、アンジオテンシン変換酵素[ACE]阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬[ARB]、体内のカリウムを保持する利尿薬[いわゆるカリウム保持性利尿薬]など)を原因とする一時的な異常として発生する場合もあります。

尿細管性アシドーシスには1~4型までの4種類があり、これらはアシドーシスを引き起こす腎機能の異常に基づいて分類されています。4種類とも多くない病気ですが、4型が最も多く、3型は極めてまれです。

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症状

多くの患者では症状がみられません。症状が現れるとしても、ほとんどが長期間経過した場合に限られます。最終的にどのような症状が現れるかは、尿細管性アシドーシスの種類によります。

1型および2型

1型と2型では、血液中のカリウム濃度が低くなるため、神経系の異常により筋力低下、反射の低下、さらには麻痺などがみられます。1型では、腎結石 尿路結石 結石は尿路のいずれかの部位で形成される硬い固形物で、痛み、出血、または尿路の感染や閉塞の原因となることがあります。 小さな結石の場合は症状がみられませんが、大きな結石が発生すると、肋骨と腰の間の部分に耐えがたい激痛が生じることがあります。 結石の診断では通常、画像検査と尿検査が行われます。... さらに読む 尿路結石 が発生することがあり、それにより腎臓の細胞が損傷を受け、慢性腎臓病 慢性腎臓病(CKD) 慢性腎臓病では、血液をろ過して老廃物を除去する腎臓の能力が、数カ月から数年かけて徐々に低下します。 主な原因は糖尿病と高血圧です。 血液の酸性度が高くなり、貧血が起き、神経が傷つき、骨の組織が劣化し、動脈硬化のリスクが高くなります。 症状としては、夜間の排尿、疲労、吐き気、かゆみ、筋肉のひきつりやけいれん、感覚の消失、錯乱、呼吸困難、皮膚の黄褐色への変色などがあります。 診断は、血液検査と尿の検査の結果により下されます。 さらに読む に至る場合もあります。2型のほか、ときに1型では、成人の場合は骨の痛みと骨軟化症が、小児の場合はくる病が起こることがあります。

4型

4型では、典型的にはカリウム濃度の上昇がみられますが、症状を引き起こすほど高くなることは普通ありません。ただし濃度が非常に高くなると、不整脈や筋肉の麻痺が起こります。

診断

  • 血液検査

  • 尿検査

筋力の低下や反射の低下といった特徴的な症状がみられ、かつ検査結果で血液の酸性度が高く、重炭酸塩とカリウムの濃度が低い場合には、1型または2型の尿細管性アシドーシスの可能性が検討されます。

血液のカリウム濃度と酸性度が高く、重炭酸塩の濃度が低い場合には、通常は4型の尿細管性アシドーシスが疑われます。尿サンプルの検査とその他の検査が尿細管性アシドーシスの種類を特定する助けになります。

治療

  • 炭酸水素ナトリウム溶液を毎日飲む

治療法は尿細管性アシドーシスの種類によって異なります。

1型および2型

1型と2型では、体内で食物から生成される酸を中和するため、炭酸水素ナトリウム(重曹)を水に溶かして毎日飲みます。この治療は症状の軽減のほか、腎不全や骨の病気の発生や悪化の予防にもつながります。このほかにも治療用に特別に調製された溶液を使用することも可能で、カリウムの補充が必要になる場合もあります。

4型

4型では、アシドーシスが軽度であるために、炭酸水素ナトリウムは必要ない場合もあります。血液中のカリウム濃度が高い場合は、カリウムの摂取量を制限し、脱水を予防し、カリウムの排出を促す利尿薬を使用し、使用中の薬を別の薬に切り替えるか用量を調節することで、カリウム濃度を抑えることができます。

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