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先天性嚢胞性異形成腎

執筆者:

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

医学的にレビューされた 2020年 2月
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先天性嚢胞性異形成腎は、腎臓または尿路に生じて尿の流れがせき止められる先天異常の幅広いカテゴリーです。

先天性嚢胞性異形成腎は片側または両側の腎臓に影響を及ぼします。先天性嚢胞性異形成腎は、単独の先天異常として発生する場合もあれば、ある症候群の一部として他の異常とともに生じる場合もあります。尿管や膀胱、まれに尿道、精巣、腹壁筋など、尿路の他の部分にも異常が生じる場合があります。(図「 尿路の構造 尿路の構造 尿路の構造 」を参照のこと。)

腎組織の損傷が大きければ、 慢性腎臓病 慢性腎臓病 慢性腎臓病では、血液をろ過して老廃物を除去する腎臓の能力が、数カ月から数年かけて徐々に低下します。 主な原因は糖尿病と高血圧です。 血液の酸性度が高くなり、貧血が起き、神経が傷つき、骨の組織が劣化し、動脈硬化のリスクが高くなります。 症状としては、夜間の排尿、疲労、吐き気、かゆみ、筋肉のひきつりやけいれん、食欲不振、錯乱、呼吸困難、体のむくみ(主に脚)などがあります。 診断は、血液検査と尿検査の結果により下されます。 さらに読む になり、ときに症状が現れ、しばしば発育が遅れます。先天性嚢胞性異形成腎は、出生前の定期的な 超音波検査 超音波検査 超音波検査は、周波数の高い音波(超音波)を用いて内臓などの組織の画像を描出する検査です。プローブと呼ばれる装置で電流を音波に変換し、この音波を体の組織に向けて発信すると、音波は体内の構造で跳ね返ってプローブに戻ります。これは再度、電気信号に変換されます。コンピュータが、この電気信号のパターンをさらに画像に変換してモニター上に表示するとともに、コンピュータ上のデジタル画像として記録します。X線は使用しないため、超音波検査で放射線にさらされ... さらに読む 超音波検査 や、幼少期に腎臓と関係のない理由で行われた超音波検査で見つかるのが一般的です。

影響を受けず正常に機能する腎組織がどの程度あるのか判断が難しいため、予後(経過の見通し)を予測することは極めて困難です。

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