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アカラシア

(噴門けいれん、巨大食道症)

執筆者:

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

最終査読/改訂年月 2018年 5月
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アカラシアとは、食道のリズミカルな収縮(ぜん動)がみられないか弱くなり、下部食道括約筋が正常に弛緩(しかん)しなくなり、下部食道括約筋の静止圧が上昇する病気です。

  • この病気の原因は通常は不明ですが、ウイルスにさらされた後に発生することがあります。

  • アカラシアの主な症状は嚥下困難です。

  • 診断は内圧検査と食道造影検査の結果に基づいて下されます。

  • 治療の目標は症状の緩和であり、具体的には、下部食道括約筋をバルーンで拡張する、括約筋の筋線維を切断する、ときにボツリヌス毒素を注射するなどの方法があります。

食道は、のど(咽頭)から胃までをつなぐ中空の管です。(食道の概要も参照のこと。)下部食道括約筋は輪状の筋肉で、食べものや胃酸が食道を逆流して上がって行かないように、食道の下部を閉じた状態に保っています。何かを飲み込むと、正常であればこの括約筋が弛緩(しかん)して、食べものが胃に入れるようになります。

食道の働き

飲み込んだ食べものは、口からのど(咽頭)へと移動します(1)。食べものが食道に入るように上部食道括約筋が開き(2)、食道ではぜん動という波のような筋肉の収縮によって食べものが先へと送られます(3)。続いて食べものは下部食道括約筋を通り(4)、胃に入ります(5)。

食道の働き

アカラシアはどの年齢層でも起こりますが、通常は20~60歳の間にほとんど気づかないうちに始まり、その後何カ月も、または何年もかけて徐々に進行します。

アカラシアの原因

アカラシアは、食道のリズミカルな収縮を調節している神経の機能不全(除神経といいます)の結果生じます。除神経の原因は通常は不明ですが、ウイルス性および自己免疫性の原因が疑われています。ある種の腫瘍が、下部食道括約筋を直接狭くしたり(狭窄[きょうさく])、食道の神経に浸潤することで、アカラシアのような障害を引き起こすことがあります。自律神経節(神経細胞の集まり)を破壊する感染症であるシャーガス病でも、アカラシアが起きることがあります。

症状

下部食道括約筋がきつく締まった状態になり、結果としてその上の食道が大きく拡張します。この拡張は、様々な症状に関与します。主な症状は嚥下困難で、液体も固形物も飲み込みにくくなります。まれですが、嚥下(えんげ)時に、あるいは明らかな理由なしに、胸痛が起こることもあります。アカラシアの患者の約3分の1では、未消化の食べものの吐き戻し(逆流)がみられます。就寝中に逆流が起こると、逆流した食べものを肺に吸い込んでしまうことがあり、それによってせき、気道の感染症、気管支拡張症誤嚥性肺炎が起こることがあります。

軽度から中等度の体重減少もみられます。顕著な体重減少がみられる場合、特に高齢者で嚥下困難の症状が急に現れた場合は、医師は通常、食道胃接合部(食道と胃がつながる部分)の腫瘍を疑って探します。

診断

  • 内圧検査(マノメトリー)

  • 食道造影検査

通常、細いチューブを食道に挿入して、食道と下部食道括約筋の圧力を測定します(食道内圧検査)。多くの場合、内視鏡(観察用の柔軟な管状の機器)で食道を調べます(食道鏡検査)。食道鏡検査の際、症状が食道下端のがんによるものでないことを確認するために、生検(切除した組織のサンプルを顕微鏡で調べる)を行うことがあります。

バリウムを飲み込んでいるときに食道のX線撮影を行うと(食道造影検査)、正常時にみられる食道のリズミカルな収縮が起きていないことが見てとれます。食道は拡張しており、拡張は通常さほど大きくありませんが、巨大化することもあり、下部食道括約筋の部分は狭くなっています。

食道胃接合部のがんなど、一部の病気がアカラシアに類似した症状を引き起こすことがあることから、そのような別の病気の可能性を否定するために追加の検査を行うことがあります。食道胃接合部のがんは、胸部と腹部のCT検査や超音波内視鏡検査(先端に小さな超音波プローブを装備した内視鏡を口から胃に挿入)によって診断することができます。

治療

  • バルーン拡張術または筋層切開術

  • ときにボツリヌス毒素注射

食道のぜん動を復活させる治療法はありません。治療では、下部食道括約筋の圧力を下げることにより症状の緩和を目指します。

アカラシアの症状を緩和するための治療選択肢は主に2つあり、どちらも効果的で、同様の結果が得られます。

1つ目の選択肢はバルーン拡張術です。この選択肢では、大きなバルーンを食道内で膨らませることで括約筋を機械的に拡張させます。この手技は85%以上の確率で効果が得られますが、再び拡張が必要になることがあります。アカラシア患者の2%未満で、拡張術中に食道破裂が起こります。食道が破裂すると外側の胸部に重度の炎症(縦隔炎)を起こし、適切に治療しなければ死亡することもまれにあります。破裂した食道壁を閉鎖する緊急手術が必要になります。

2つ目の治療選択肢は筋層切開術です。この選択肢では、下部食道括約筋の筋線維を切断する手術を行います。この手術は、通常は腹腔鏡または(頻度は少ないものの)胸腔鏡を用いて行います。内視鏡を用いて行うこともあります。筋層切開術の成功率も85%以上です。

筋層切開術の後は、約15%から最大30%の患者で食道への胃酸の逆流がみられます(胃食道逆流症)。胃からの胃酸の逆流を防止する手術(噴門形成術と呼ばれる)が、通常は筋層切開術と同時に行われます。

バルーン拡張術や筋層切開術の代わりに、ボツリヌス毒素を下部食道括約筋に注射する方法もあります。この治療法は、バルーン拡張術とほぼ同程度の効果がありますが、緩和効果が6カ月から1年しか続かない場合があります。

特定の薬が括約筋の弛緩に役立つことがあります。そうした薬の有効性には限界がありますが、再度バルーン拡張術やボツリヌス毒素注射を行うまでの期間を延ばせることがあります。最も一般的な薬は、硝酸薬(食事前に舌の下に置く硝酸イソソルビドなど)またはカルシウム拮抗薬(ニフェジピンなど)です。

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