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グルカゴノーマ

執筆者:

Elliot M. Livstone

, MD, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

最終査読/改訂年月 2017年 9月
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グルカゴノーマは、グルカゴンというホルモンを分泌する膵臓の腫瘍で、グルカゴンの作用により血液中のグルコース濃度(血糖値)が上昇することで、非常に特徴的な発疹が現れます。

  • この種の腫瘍は、グルカゴンを作っている膵臓の細胞から発生します。

  • 症状は糖尿病によるものに似ていて、具体的には体重減少や排尿の増加などがみられます。

  • 診断では血液検査や画像検査などを行います。

  • 治療としては手術のほか、ときに化学療法を行います。

グルカゴンは、正常時には血液中のグルコース濃度(血糖値)が低下したときに膵臓から分泌されるホルモンです。グルカゴンは肝臓を刺激して、貯蔵された炭水化物を分解して血液中のグルコースを増加させるように促します。グルカゴノーマは膵内分泌腫瘍の一種です。グルカゴノーマのおよそ80%は悪性腫瘍(がん)です。しかし腫瘍の増殖が遅いため、多くの人が診断後15年以上生存します。症状が出始める平均年齢は50歳です。グルカゴノーマの患者は約80%が女性です。多発性内分泌腫瘍症の人は少数です。

症状

血液中のグルカゴン濃度が高いと、体重減少や頻繁な大量の排尿など、糖尿病と同じ症状が現れます。さらに、90%の患者では、慢性的な赤褐色の発疹(壊死性遊走性紅斑と呼ばれる)と滑らかで赤橙色に輝く舌という非常に際立った特徴がみられます。口角のひび割れもできることがあります。発疹はうろこ状に剥がれ、鼠径(そけい)部から始まって殿部、前腕、手、足、脚へと移動します。

診断

  • 血液検査

  • 画像検査

グルカゴノーマの診断は、血液中のグルカゴン濃度の上昇を確認することによって下されます。腹部のCT検査の次に超音波内視鏡検査を行って腫瘍の位置を確認します。CT検査で腫瘍を確認できない場合は、MRI検査PET検査を行うこともあります。

治療

  • 手術による切除

  • ときに化学療法

  • オクトレオチド

理想としては、手術で腫瘍を切除し、それによりすべての症状が消えます。しかし、切除ができない場合や腫瘍が広がっている場合は、化学療法でグルカゴン値を下げて症状を軽減することがあります。しかし化学療法では余命は延長できません。

グルカゴン値を下げるためにオクトレオチドが用いられることがあり、発疹が消えて食欲が回復し体重増加が促されることがあります。しかし、オクトレオチドにより血糖値がさらに上がってしまうこともあります。

発疹の治療には、亜鉛の服用、軟膏塗布、または静脈内投与が行われることがあります。発疹はアミノ酸や脂肪酸の静脈内投与で治療を行うこともあります。

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