Msd マニュアル

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

読み込んでいます

腸リンパ管拡張症

(特発性低タンパク血症)

執筆者:

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

最終査読/改訂年月 2018年 2月
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します

腸リンパ管拡張症は、小腸粘膜に伸びているリンパ管が閉塞を起こすことで吸収不良が起きる、まれな病気です。

  • この病気は、腸のリンパ管が不適切に形成されたり、腸からのリンパの流れが妨げられたりした結果として発生します。

  • 下痢と脚のむくみが主な症状です。

  • 診断は生検の結果に基づいて下されます。

  • この病気の具体的な原因を治療した後、低脂肪、高タンパクの食事をとり、サプリメントを服用すると、症状を管理するのに役立ちます。

消化管から伸びるリンパ管(リンパ系の概要を参照)では、小腸で吸収された消化ずみの脂肪が運ばれます。ときに腸壁のリンパ管が不適切に形成された状態で小児が生まれることがあり、それによりリンパ液の流れが妨げられます。このような小児では、典型的に3歳になるまでに診断が下されます。まれですが、膵臓の炎症(膵炎)、腫瘍、心臓を包んでいる2層の膜の硬化(収縮性心膜炎)などの病気の結果、後になって消化管からのリンパ液の流れが妨げられることがあります。リンパの流れが妨げられると、リンパ液が腸へ逆流して漏れ出し、脂肪やタンパク質の吸収が妨げられます。

症状

腸リンパ管拡張症の患者では、片脚または両脚の腫れや下痢がみられます。吐き気や嘔吐、脂肪便、腹痛も起こることがあります。小児では発育遅滞がみられます。

診断

  • 生検

  • ときにリンパ管造影検査

通常は内視鏡(ライトとカメラを搭載した観察用の柔軟な管状の機器で先端まで小さなハサミを通すことができる)を用いて小腸から組織を採取する検査(生検)を行うことで診断が下されます。採取した組織は顕微鏡で調べられます。

ときに、X線写真に写る液体(造影剤)が足のリンパ管に注射されることがあります(リンパ管造影検査と呼ばれる)。この造影剤は腹部と胸部に流れ、異常な腸リンパ管があれば明らかにすることができます。

この病気の合併症がないか調べるために、他の血液検査が行われます。血液中のタンパク質、コレステロール、白血球の濃度が少なくなる可能性があります。タンパク質濃度が低下すると組織が腫れます。

治療

  • 原因の治療

  • サプリメントの服用と食事の変更

  • ときに手術

特定の病気によって腸リンパ管拡張症になった場合は、その病気を治療します。

低脂肪、高タンパク食をとり、リンパ管を通過しないで血液中に直接吸収されるカルシウム、ビタミン、特定の中性脂肪(中鎖脂肪酸トリグリセリド)のサプリメントを服用することで、症状が改善されます。

ときに腸や閉塞したリンパ管の手術が役に立つことがあります。

ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ソーシャルメディア

TOP