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筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう(ALS)

(ルー・ゲーリッグびょう;ルー・ゲーリックびょう;Lou Gehrigびょう

執筆者:

The Manual's Editorial Staff

レビュー/改訂 2022年 7月
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筋肉きんにくは、のうから神経しんけいとおして信号しんごうおくられるとうごきます。

運動うんどうニューロンは、筋肉きんにくうごくよう指示しじする信号しんごうおく神経しんけいです。信号しんごうのうからて、脊髄せきずい神経しんけいとおって、筋肉きんにくつたわります。

運動うんどうニューロン疾患しっかんとは、運動うんどうニューロンがゆっくりとこわれていく病気びょうきのことです。運動うんどうニューロンがはたらかなくなると、筋肉きんにくうごくよう指示しじする信号しんごうとどかなくなります。

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうとはどのような病気びょうきですか?

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう(ALS)は、もっともよくある種類しゅるい運動うんどうニューロン疾患しっかんです。この病気びょうきはルー・ゲーリッグびょうばれることがおおいです。ルー・ゲーリッグとは、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうにかかっていた、1930年代ねんだい有名ゆうめい野球やきゅう選手せんしゅのことです。

運動うんどうニューロン疾患しっかんには、このほかにも、原発性げんぱつせい側索硬化症そくさくこうかしょう進行性球麻痺しんこうせいきゅうまひ進行性筋萎縮症しんこうせいきんいしゅくしょうなど、いくつかの種類しゅるいがあります。これらはすべて、筋肉きんにくちからはいらなくなる症状しょうじょうと、おも身体障害しんたいしょうがいこします。

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうにはどのような症状しょうじょうがありますか?

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう最初さいしょのころにきる症状しょうじょうとしては、つぎのものがあります:

  • うごきがぎこちなくなり、ちからはいらなくなる

  • ときには、あしくち、のどの筋肉きんにくちからはいらなくなる

  • 筋肉きんにくのけいれん

  • 体重たいじゅう

  • とてもつかれをかんじる

筋肉きんにくちからはいらなくなると、かお表情ひょうじょうをコントロールするのがむずかしくなります。ものをむのがむずかしくなっていき、液体えきたいがのどにつまったり、よだれがたりすることがあります。自分じぶんこえへんこえることがあります。

使つかわれていない筋肉きんにくは、ほそく、かたくなっていきます。あなたはまず、筋肉きんにくほそくなっていることにづくかもしれません。

筋肉きんにくちからはいらなくなる症状しょうじょうは、ゆっくりひどくなっていき、ほかの筋肉きんにくにもあらわれるようになります。最後さいごには、うごかす筋肉きんにくのぞき、全身ぜんしん筋肉きんにく問題もんだいきます。

あとになって筋肉きんにくちからはいらなくなる症状しょうじょうがひどくなるにつれて、つぎのような症状しょうじょうあらわれることがあります:

  • 食事しょくじがえにたすけが必要ひつようになる

  • 筋肉きんにくのけいれんがきる

  • あるくのにたすけが必要ひつようになり、最後さいごにはくるまいすが必要ひつようになる

  • のどにつまらせずにものをむことができなくなり、栄養えいようチューブが必要ひつようになる

  • 呼吸こきゅうくるしくなる

最後さいごには、呼吸こきゅうがとてもくるしくなり、人工呼吸器じんこうこきゅうきをつけなくてはならなくなります。

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうは、こころ異常いじょうこすわけではないため、筋肉きんにくちからはいらなくなる症状しょうじょうがひどくなっても、はっきりとものをかんがえることができます。しかし、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう感情かんじょう影響えいきょうあたえて、理由りゆうもなくわらったり、いたりするようになることがあります。また、この病気びょうき深刻しんこくさから、気分きぶんがふさぎこんでしまうこともよくあります。

医師いしはどのようにして、わたし筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうかどうかを判断はんだんしますか?

医師いしつぎのような検査けんさをして、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう診断しんだんします:

医師いし筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうをどのように治療ちりょうしますか?

筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうなどの運動うんどうニューロン疾患しっかんなおせる治療法ちりょうほうはありません。

医師いしつぎ方法ほうほうで、あなたの症状しょうじょう治療ちりょうします:

栄養えいようチューブや人工呼吸器じんこうこきゅうき使つかっても、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうひとのおよそ半分はんぶんは、やく3ねん以内いないくなります。しかし、10ねん以上いじょうきるひともいますし、ごくまれに30ねん以上いじょうきるひともいます。

あなたが筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょうや、ほかの危険きけん運動うんどうニューロン疾患しっかんにかかっている場合ばあいは、 事前指示書じぜんしじしょ 事前指示書 医療に関する事前指示書は、ある人が医療に関する決断を下すことができなくなった場合に、医療についての本人の希望を伝達する法的文書です。事前指示書には、基本的にリビングウィルと医療判断代理委任状の2種類があります。( 医療における法的問題と倫理的問題の概要も参照のこと。) リビングウィルは、終末期ケアに代表されるような、個人が医療に関する決定... さらに読む をつくるのがよいでしょう。事前指示書じぜんしじしょとは、あなたが人生じんせいわりにどのような医療いりょうけたいかを、あなたのあいするひと医師いしらせるための計画けいかくしょです。

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