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PFAPA症候群

執筆者:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 2月
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PFAPA(アフタ性口内炎,咽頭炎,およびリンパ節炎を伴う周期熱)症候群は,典型的には2~5歳に発現する周期熱症候群であり,3~6日続く発熱発作,咽頭炎,アフタ性潰瘍,およびリンパ節腫脹を特徴とする。病因および病態生理は不明である。診断は臨床的に行う。治療には,グルココルチコイド,シメチジン,およびまれではあるが扁桃摘出術がありうる。

PFAPA症候群は小児において比較的よくみられる周期熱である。遺伝学的原因は確定していないが,本症候群は遺伝性発熱症候群に分類される傾向がある。典型的には小児期早期(2~5歳)に始まり男性で頻度が高い傾向がある。

発熱発作が3~6日続き,約28日毎に反復する。本症候群では,発熱,咽頭炎,アフタ性潰瘍,およびリンパ節腫脹のほか,疲労,悪寒,ならびにときに腹痛および頭痛が起こる。発作と発作の間は健康であり,成長は正常である。

診断

  • 臨床的評価

PFAPA症候群の診断は以下に挙げる臨床所見に基づく:

  • 最長5日間続き,定期的に発生する発熱発作が3回以上

  • 咽頭炎に加えリンパ節腫脹またはアフタ性潰瘍

  • 発作と発作の間は健康であり成長は正常

急性期反応物質(例,C反応性タンパク,赤沈)が発熱発作中に上昇するが発作と発作の間には上昇はみられない。好中球減少や他の症状(例,下痢,発疹,咳嗽)はない;このような症状がある場合は異なる疾患が示唆される。具体的には,周期性好中球減少症を除外する必要がある。

治療

  • ときにグルココルチコイド,シメチジン,および/または扁桃摘出術

PFAPAの治療は任意である;治療としてグルココルチコイド,シメチジン,およびまれではあるが扁桃摘出術がありうる。anakinraなど他の薬剤が難治例で試みられ,ある程度成功している。成長とともに後遺症なく自然治癒する傾向がある。

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