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遺伝性周期熱症候群の概要

執筆者:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 2月
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遺伝性周期熱症候群は,他の原因では説明されない発熱および他の症状が繰り返し生じることを特徴とする遺伝性疾患である。

患者の大半が小児期に発症し,18歳以降での発症は10%未満である。最も特徴的な疾患は以下の通りである:

その他に以下の疾患がある:

  • 遺伝性クリオピリン関連周期性症候群(クリオピリン病):家族性寒冷自己炎症性症候群,Muckle-Wells症候群,および新生児発症多臓器炎症性疾患(NOMID)

  • PAPA(化膿性関節炎[Pyogenic Arthritis],壊疽性膿皮症[Pyoderma gangrenosum],およびざ瘡[Acne])症候群

  • PFAPA(周期熱[Periodic Fever],アフタ性口内炎[Aphthous stomatitis],咽頭炎[Pharyngitis],および頸部リンパ節炎[cervical Adenitis])症候群,これは非遺伝性の場合もある

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