プルーンベリー症候群

(triad syndrome)

執筆者:Ronald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
レビュー/改訂 2020年 9月
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    プルーンベリー症候群(prune-belly syndrome)は,腹筋欠損,尿路異常,および腹部停留精巣で構成される症候群である。

    プルーンベリー症候群(prune-belly syndrome)という病名は,新生児の腹壁に観察される皺のよった特徴的な外観に由来する。この先天性症候群は,一部の例外を除いて主に男児に発生するが,原因は明らかにされていない。

    尿路異常としては,水腎症,巨大尿管,膀胱尿管逆流症尿道異常などがみられる。重症例では腎不全や気管支肺異形成を伴うこともあり,胎児死亡となる場合もある。

    プルーンベリー症候群の診断は,しばしばルーチンの出生前超音波検査で下される。出生後超音波検査に加えて,精査として排尿時膀胱尿道造影および/または腎シンチグラフィーなどが施行される。

    尿路異常には観血的な外科的再建が必要になる場合がある。尿路に対する介入が必要ない場合は,腹壁形成術と精巣固定術を同時に施行する。

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