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その他の先天性心奇形

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2016年 11月

心血管系の先天異常の概要も参照のこと。)

その他の先天性心奇形としては,以下のものが挙げられる:

  • 単心室症単独または肺動脈弁狭窄を合併した単心室症

  • 心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症

  • 両大血管右室起始症

  • エプスタイン奇形

  • 修正大血管転位症

まれな非構造的先天性心疾患としては,以下のものが挙げられる:

  • 先天性完全房室ブロック

  • 心筋症を引き起こす先天性代謝異常症

ときに致死的となる重症心室性不整脈のリスクを伴うQT延長症候群とその他の遺伝性不整脈症候群については,本マニュアルの別の箇所で考察されている。

単心室スペクトラム

この種の心奇形には,機能的心室が1つしか存在しないあらゆる複合奇形が含まれ,具体的には,右室および左室の低形成や,より頻度は低いが,未分化な真の単一心室などがある。外科的管理としては,肺血流量が減少している患者では,十分な肺血流量を確保するために大動脈肺動脈吻合術(例,modified Blalock-Taussig短絡術[ ファロー四徴症 : 根治的な管理)を施行し,肺血流が過剰になっている場合は,肺血管床を保護するために肺動脈絞扼術を施行する。その後はFontan手術( 三尖弁閉鎖症 : 治療)を施行することで,単心室を単独で体心室として機能させる根治的治療が可能になる。

心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症

この奇形は三尖弁および右室の低形成を合併する場合が最も多い。冠動脈異常,特に低形成の右室に交通する冠動脈瘻と冠動脈狭窄がよくみられ,それらが予後と外科手術の選択肢に大きく影響する。

両大血管右室起始症

この奇形は,心室中隔欠損(VSD)の大きさと位置,ならびに肺動脈弁狭窄の有無と程度に応じて,広範な解剖学的・生理学的スペクトラムを構成する。大動脈下型VSDを合併する最も頻度の高い病型では,VSDの閉鎖とともに左室流出路を大動脈へ向けるなどの方法で完全に修復することが可能である。

エプスタイン奇形

この奇形は,三尖弁の中隔尖および後尖の様々な程度の心尖部偏位および異形成から構成され,前尖にも(起始は正常であるが)異形成がみられる。これらの異常のため,有効な弁開口部が下方に偏位することにより,右室の弁開口部より近位にある部分が右房化して,右室機能が障害される。この奇形には,妊娠中の母親によるリチウム使用との関連が報告される。合併異常としては,心房中隔欠損肺動脈弁狭窄Wolff-Parkinson-White症候群などがある。

臨床像のスペクトラムが著しく多彩であり,新生児期に重度のチアノーゼを呈するものから,小児期に軽度チアノーゼを伴って心拡大を呈するもの,成人期まで無症状で経過した患者で心房性不整脈やリエントリー型上室頻拍を発症するものまで,様々な経過を示す。症状の発症は,三尖弁の解剖学的および機能的障害の程度と副伝導路の有無(例,WPW症候群)に依存する。症状が重度の三尖弁の機能障害によるものである場合は,外科的修復を考慮すべきである。

修正大血管転位症(左旋性大血管転位症)

この奇形は比較的まれであり,先天性心奇形の約0.5%を占める。胎生期に心筒の正常な発生学的ループが逆方向に回転することで,房室不一致と心室大血管不一致が生じる。その結果,右房が右側にある形態学的左室に,左房が左側にある形態学的右室に結合する。ほぼ全例で,形態学的左室が肺動脈に,形態学的右室が大動脈に結合する。そのため,循環は生理学的に「修正」されているが,大多数の患者で合併奇形が存在し,具体的には心室中隔欠損症肺動脈弁狭窄エプスタイン奇形,その他の左側三尖弁の異形成,先天性房室ブロック,正中心または右胸心,内臓心房錯位症候群などがある。

このような奇形の結果として,幅広い臨床像を呈する。成人期に最も多くみられる問題は,体心室の役割を担う形態学的右室の機能障害である。この機能障害は不顕性のこともあれば,重度の心筋症および心不全として発現することもあり,後者の場合は心臓移植を考慮すべき事態に至る。

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