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進行性風疹全脳炎

執筆者:

Mary T. Caserta

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

最終査読/改訂年月 2014年 11月
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進行性風疹全脳炎は,先天性風疹の小児に発生する神経疾患である。おそらくは風疹ウイルスの持続感染または再活性化により生じる。

先天性風疹症候群(例,難聴,白内障,小頭症,知的障害などを伴う)の小児の一部では,青年期早期に神経脱落症状が発生する( 先天性風疹)。

診断

  • 髄液検査および血清学的検査

  • CT

  • ときに脳生検

本症の診断が考慮されるのは,先天性風疹の小児に進行性の痙縮,運動失調,精神衰退,および痙攣発作がみられたときである。検査としては,少なくとも髄液検査と血清学的検査を行う。髄液中の総タンパクおよびグロブリンの増加と髄液中および血清中の風疹抗体価の上昇がみられる。CTでは,小脳萎縮および白質疾患による脳室拡大を認めることがある。脳炎または脳症の他の原因を除外するために脳生検が必要となることがある。風疹ウイルスは通常,ウイルス培養や免疫組織学的検査では検出できない。

治療

特異的な治療法はない。

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