Msd マニュアル

Please confirm that you are a health care professional

読み込んでいます

コーガン症候群

(コーガン症候群)

執筆者:

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2016年 12月
ここをクリックすると家庭版へ移動します

コーガン症候群はまれな自己免疫疾患で,眼および内耳を侵す。

コーガン症候群は若年成人に発生し,患者の80%は14~47歳である。本疾患は,角膜および内耳に共通する未知の自己抗原に対する自己免疫反応が原因であると考えられている。約10~30%の患者では重度の全身性血管炎もみられ,その中には生命を脅かす大動脈炎も含まれる場合がある。

症状と徴候

主症状は,眼科系が38%,前庭聴覚系が46%,その両方が15%である。5カ月までに患者の75%に眼症状および前庭聴覚症状が両方現れる。非特異的な全身愁訴には,発熱,頭痛,関節痛,および筋肉痛などがある。

眼病変は,以下のものがいくつか複合したものである:

  • 両側性角膜実質炎またはその他の角膜実質の炎症

  • 上強膜炎または強膜炎

  • ぶどう膜炎

  • 視神経乳頭炎

  • その他の眼窩炎症(例,硝子体炎,脈絡膜炎)

眼症状としては,刺激症状,疼痛,羞明,視力低下などがある。眼診察では, 角膜実質炎に典型的な斑状の角膜実質浸潤巣,眼充血,視神経浮腫,眼球突出,またはこれらの症状の組合せがみられる。

前庭聴覚

前庭聴覚の症状としては,感音難聴,耳鳴,回転性めまいなどがある。

血管系

大動脈炎が重度であれば,拡張期心雑音を認めることがある。肢の血管が侵されれば跛行がみられることもある。

診断

診断は,臨床所見および適切な血清学的検査によるその他の原因(例,梅毒,ライム病,エプスタイン-バーウイルス感染症)の除外に基づいて行う。眼科医および耳鼻咽喉科医による緊急評価が適応となる。

治療

  • 眼病変に対し,コルチコステロイドを初期に局所投与,またときに全身投与

無治療では,角膜瘢痕化および視力障害を来し,60~80%の患者で永久的な難聴を生じる可能性がある。角膜炎,上強膜炎,および前部ぶどう膜炎は,通常1%酢酸プレドニゾロンを1時間毎に1日4回局所投与することにより治療できる。より深部の眼炎症を治療するため,また特に前庭聴覚症状が永久化する前に治療するため,プレドニゾン1mg/kgの1日1回経口投与をできる限り早く開始し,2~6カ月間継続する。医師によっては,難治例に対してシクロホスファミド,メトトレキサート,またはシクロスポリンを追加する。

ここをクリックすると家庭版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ソーシャルメディア

TOP