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耳硬化症

執筆者:

Richard T. Miyamoto

, MD, MS,

  • Arilla Spence DeVault Professor Emeritus and Past-Chairman, Department of Otolarynology - Head and Neck Surgery
  • Indiana University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2015年 12月

耳硬化症は,卵円窓内に新生骨の異常な増殖を引き起こす迷路骨包の疾患である。

耳硬化症では,新生骨がアブミ骨の動きを止めたり,制限したりすることにより,伝音難聴を引き起こす。耳硬化症は,特に硬化した骨の病巣が蝸牛中央階に隣接する場合に,感音難聴も引き起こすことがある。全症例の半数が遺伝性である。耳硬化症の遺伝的素因をもつ患者においては,麻疹ウイルスが誘因となることがある。

白人成人の約10%に何らかの耳硬化症が認められるが(これに対してアフリカ系アメリカ人では1%,主な血筋がアフリカ系の黒人ではさらに低い),これらの内,約10%のみが伝音難聴を発症する。耳硬化症により引き起こされる難聴は,まれに7,8歳という早い時期に発症することもあるが,ほとんどの場合,青年後期または成人初期に,緩徐に進行する左右非対称の難聴が診断されるまで明らかにならない。アブミ骨の固着は,妊娠中に進行することがあると考えられている。

補聴器により聴力が改善することがある。別の方法として,アブミ骨摘出術でアブミ骨の一部または全部を摘出して人工材料に置換することが有益な場合もあるが,難聴および前庭機能障害のリスクを考慮する必要がある。

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