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急性熱性好中球性皮膚症

(スウィート症候群)

執筆者:

Wingfield E. Rehmus

, MD, MPH, University of British Columbia

最終査読/改訂年月 2013年 11月
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急性熱性好中球性皮膚症(acute febrile neutrophilic dermatosis)は,圧痛と硬結を伴う暗赤色の丘疹および局面を特徴とし,真皮上層には著明な浮腫が生じ,密な好中球浸潤が認められる。原因は不明である。しばしば基礎に悪性腫瘍(特に造血器腫瘍)を伴って発生する。

病因

急性熱性好中球性皮膚症は様々な疾患に併発することがある。しばしば3つのカテゴリー,すなわち古典型,悪性腫瘍関連型,薬剤性に分類される。

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急性熱性好中球性皮膚症に関連する疾患および薬剤

分類

疾患/薬剤

古典型

急性呼吸器疾患

消化管感染症

炎症性および自己免疫疾患

妊娠

悪性腫瘍関連型

急性骨髄性白血病

骨髄異形成症候群

薬剤性

顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF,原因薬剤として最も頻度が高い)

抗菌薬

抗てんかん薬

その他(例,アバカビル,フロセミド,ヒドララジン,NSAID,経口避妊薬,レチノイド)

約25%の患者に悪性腫瘍の潜在がみられ,そのうち75%は造血器腫瘍であり,特に骨髄異形成症候群と急性骨髄性白血病が多い。古典型の急性熱性好中球性皮膚症は,30~50歳の女性が発症する場合が大半であり,男女比は1:3である。対照的に,男性の発症はより高齢であることが多い(60~90歳)。

原因は不明であるが,インターロイキン2(IL-2)やインターフェロンγなどの1型ヘルパーT細胞由来のサイトカインが優勢であり,これらが病変の形成に一定の役割を果たしている可能性がある。

症状と徴候

患者には発熱と好中球数の増加がみられ,圧痛を伴う暗赤色の局面または丘疹が顔面,頸部,および上肢(特に手背)に好発する。口腔病変も生じることがある。まれに,水疱性および膿疱性病変もみられる。しばしば病変が集簇して,環状に見えることがある。個々の集簇性病変が出現する前に発熱がみられ,数日から数週間持続する。造血器腫瘍から生じる急性熱性好中球性皮膚症は,典型的には2~3cm大の紅斑性結節を伴う皮下型となることがあり,四肢が侵されることが多い。下肢に生じた場合は,この病型は結節性紅斑に類似することがある。

皮膚以外の臨床像としては,眼(例,結膜炎,上強膜炎,虹彩毛様体炎),関節(例,関節痛,筋肉痛,関節炎),および内臓(例,好中球性肺胞炎,無菌性骨髄炎,精神医学的または神経学的変化,一過性の腎,肝,膵機能不全)が侵されることがある。

診断

  • 臨床的評価

  • 皮膚生検

診断は病変の外観により示唆され,合併する疾患または薬剤の存在により裏付けられる。鑑別診断としては,多形紅斑,持久性隆起性紅斑,急性皮膚エリテマトーデス,壊疽性膿皮症,結節性紅斑などが考えられる。診断がはっきりしない場合は,皮膚生検を施行すべきである。病理組織学的なパターンは,真皮上層の浮腫と真皮の密な好中球浸潤である。血管炎を認めることもあるが,二次的なものである。

治療

  • コルチコステロイド

治療としてはコルチコステロイドを全身投与するが,主にプレドニゾンを0.5~1.5mg/kg,経口,1日1回で開始して3週間かけて漸減する。コルヒチン0.5mg,経口,1日3回またはヨウ化カリウム300mg,経口,1日3回が代替治療となる。解熱薬も推奨される。難しい症例では,ジアフェニルスルホン100~200mg,経口,1日1回,インドメタシン150mg,経口,1日1回,1週間に続いて100mg,経口,1日1回をさらに2週間,クロファジミン(例,200mg,経口,1日1回,4週間に続いて100mg/日で4週間),またはシクロスポリン(例,2~4mg/kg,経口,1日2回)を投与することができる。限局性病変には,コルチコステロイドの病変内注射(例,トリアムシノロンアセトニド)が有用となりうる。

要点

  • 急性熱性好中球性皮膚病は,特定の疾患を有する患者(古典型)または特定の薬剤を使用する患者(薬剤性)に生じることがあるが,約25%の患者は潜在する悪性腫瘍(悪性腫瘍関連型),通常は造血器腫瘍を有している。

  • 急性熱性好中球性皮膚症の診断は,病変の外観,関連する疾患または薬剤の存在に基づいて行い,必要に応じて生検により確定する。

  • 大半の患者はコルチコステロイドまたは(代替薬として)コルヒチンもしくはヨウ化カリウムの全身投与により治療する。

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