Msd マニュアル

Please confirm that you are a health care professional

読み込んでいます

落葉状天疱瘡

執筆者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最終査読/改訂年月 2016年 8月
ここをクリックすると家庭版へ移動します

落葉状天疱瘡は,表皮表層部の剥離により皮膚にびらんが形成される自己免疫性水疱性疾患である。

落葉状天疱瘡は中年患者に発生するのが通常で,発生頻度に男女差はない。特に南米において,若年成人および小児に風土病型の落葉状天疱瘡であるブラジル天疱瘡が発生する。落葉状天疱瘡の局所型である紅斑性天疱瘡は,天疱瘡およびエリテマトーデスの免疫学的特徴(血流中の抗核抗体陽性と角化細胞表面および表皮基底膜部へのIgGおよびC3の沈着)を示すが,同時に両疾患として診断されることはまれである。落葉状天疱瘡はペニシラミン,ニフェジピン,またはカプトプリルの使用後に発生することがある。

症状と徴候

初期病変は弛緩性の小水疱または水疱であるが,表皮の剥離が表層部で生じるため,病変が破れてしまうことが多く,診察で破れていない水疱または小水疱を確認できることはまれである。その代わりに,顔面,頭皮,および体幹上部に境界明瞭で痂皮化した散在性の紅斑性病変がよくみられる。粘膜病変はまれである。皮膚病変は熱感および疼痛を引き起こすことがあるが,典型的には重症とはならない。紅斑性天疱瘡は頬部を侵す傾向がある。

診断

  • 皮膚生検および蛍光抗体法

落葉状天疱瘡の診断は,病変部および隣接する(病変部周囲の)非病変部の皮膚生検を行い,直接蛍光抗体法で角化細胞の表面に対するIgG自己抗体を示すことによる。表皮細胞の細胞間接着および表皮細胞間のシグナル伝達に影響を及ぼす膜貫通型糖タンパクであるデスモグレイン1に対する自己抗体が直接蛍光抗体法,間接蛍光抗体法,および酵素結合免疫吸着測定法(ELISA)により血清中に検出される。

治療

  • コルチコステロイド,外用または全身投与

病変が限局しており,重度でなければ,典型的には高力価でのコルチコステロイドの外用が効果的である。より広範または重度の例では,コルチコステロイドの全身投与に加えて,ときに,リツキシマブ,血漿交換,メトトレキサート,ミコフェノール酸モフェチル,アザチオプリンなどの他の免疫抑制療法が必要となる。限定的研究ではあるが,患者によってはテトラサイクリン500mg,経口,1日4回とニコチン酸アミド500mg,経口,1日3回の併用が効果的となる可能性が示唆されている。

ここをクリックすると家庭版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ソーシャルメディア

TOP