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後天性表皮水疱症

執筆者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最終査読/改訂年月 2016年 8月
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後天性表皮水疱症は,表皮下水疱の形成を特徴とする,まれな後天性の慢性疾患である。

後天性表皮水疱症は,あらゆる年齢で発症しうる。係留線維の主成分であるVII型コラーゲンが,この自己免疫疾患の標的抗原である。多発性骨髄腫,アミロイドーシス,リンパ腫,炎症性腸疾患,および全身性エリテマトーデスは,後天性表皮水疱症の発生リスクを高める。

症状と徴候

初期の臨床像は非常に多彩で,ときに水疱性類天疱瘡に類似することもある。水疱性病変は,肘関節の伸側や手足の背側など,軽微な外傷が生じやすい部位に好発する。通常は瘢痕,稗粒腫(表在性の表皮封入嚢胞),および色素沈着を残して治癒する。爪萎縮,粘膜病変,または失明につながる眼の病変が生じる患者もいる。

診断

  • 皮膚生検および直接蛍光抗体法

後天性表皮水疱症の診断は,皮膚生検と直接蛍光抗体法により確定される。

水疱性類天疱瘡との鑑別のため,食塩水分割皮膚(皮膚検体を表皮層と真皮層に分離するために塩化ナトリウムとともにインキュベートした皮膚)を用いた間接蛍光抗体法が必要になることがある。

治療

  • コルチコステロイドとジアフェニルスルホン

予後は一様でないが,疾患の経過は長期化する傾向がある。治療に関する質の高いエビデンスはなく,治療の推奨は症例報告に基づくものが多い。ただし,小児においては,コルチコステロイドとジアフェニルスルホンの併用が有益であることが示されている。成人患者とさらに重症の患者では,コルチコステロイド,ジアフェニルスルホン,コルヒチン,シクロスポリン,ミコフェノール酸モフェチル,静注用免疫グロブリン製剤,およびアザチオプリンについて治療成功が報告されている。

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