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毛孔性紅色粃糠疹

執筆者:

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

最終査読/改訂年月 2017年 1月
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毛孔性紅色粃糠疹は,体幹,四肢のほか,特に手掌および足底などの皮膚に角質増殖と黄色化が起きるまれな慢性疾患である。典型的には毛孔一致性に紅色丘疹が多発し,それらが融合して鱗屑を伴った赤橙色の局面や融合した紅斑を形成し,病変と病変の間には島状に正常皮膚が残ることがある。

毛孔性紅色粃糠疹の原因は不明である。

本疾患の病型で特に頻度の高いものは次の2つである:

  • 若年発症古典型(常染色体優性遺伝と小児期の発症を特徴とする)

  • 成人発症古典型(明らかな遺伝性を認めないことと成人期の発症を特徴とする)

どちらの年齢群でも非定型の病型(非古典型)が存在する。日光,HIVなどの感染症,軽微な外傷,または自己免疫疾患が急性増悪(flare-up)の誘因となることがある。

診断

  • 臨床的評価

毛孔性紅色粃糠疹の診断は臨床的な外観によるほか,生検で裏付けを得ることもできる。

病変が頭皮,肘,および膝に生じた場合には,脂漏性皮膚炎(小児)と乾癬鑑別診断に含まれる。

治療

  • 症状の緩和(例,皮膚軟化剤,乳酸およびコルチコステロイドの外用,レチノイドの内服)

毛孔性紅色粃糠疹の治療は極めて困難であり,経験的なものとなる。この疾患は軽快することはあっても,治癒することはほぼ皆無であり,古典型は3年で徐々に消退するが,非古典型は長期間持続する。鱗屑は,皮膚軟化剤または12%乳酸を密閉ドレッシングで使用した後にコルチコステロイドを外用することで,軽減する可能性がある。ビタミンAの内服も効果的となりうる。外用療法に抵抗性の場合は,アシトレチン(レチノイド)またはメトトレキサートの内服も選択肢の1つとなる。

光線療法,免疫調節薬(生物製剤),シクロスポリン,ミコフェノール酸モフェチル,アザチオプリン,およびコルチコステロイドもこれまで使用されている (1)。

治療に関する参考文献

  • 1.Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773.

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