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赤血球産生低下の概要

執筆者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

医学的にレビューされた 2018年 7月
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赤血球産生低下による貧血(hypoproliferative anemiaと呼ばれる)は,通常は末梢血塗抹標本上の網状赤血球減少によって確認される。

赤血球指数(主に平均赤血球容積[MCV])によって,赤血球産生低下の鑑別診断が絞られ,必要な追加検査を判断する助けとなる。

小球性貧血は,ヘムまたはグロビン合成の低下または障害の結果として起こる。小球性貧血には, 鉄欠乏性貧血 鉄欠乏性貧血 鉄欠乏症は貧血の最も一般的な原因であり,通常は失血の結果として起こり,吸収不良ははるかにまれな原因である。症状は通常非特異的である。赤血球は小球性および低色素性の傾向を示し,血清フェリチン低値,血清総鉄結合能高値,および血清鉄低値で示されるように,貯蔵鉄量は低値である。この診断を下した場合は,他の原因が証明されない限り潜在的な失血を疑うべ... さらに読む 鉄欠乏性貧血 鉄の輸送障害による貧血 骨髄異形成および鉄輸送障害による貧血 骨髄異形成症候群では,貧血が顕著であることが多い。この種の貧血は,通常は正球性または大球性であり,二相性(大型と小型)の循環赤血球がみられる。( 赤血球産生低下の概要も参照のこと。) 骨髄検査により,赤血球造血の活動性低下,巨赤芽球様,および異形成性変化に加え,ときに環状鉄芽球数の増加が認められる。... さらに読む ,鉄の利用障害による貧血(一部の 鉄芽球性貧血 鉄芽球性貧血 鉄芽球性貧血は,環状鉄芽球(核周囲に鉄で満たされたミトコンドリアを伴う赤芽球)の存在を特徴とする多様な一群の貧血疾患である。鉄芽球性貧血は後天性の場合と遺伝性の場合がある。後天性鉄芽球性貧血は,骨髄異形成症候群に合併することが多く(ただし薬剤や毒性物質により生じることもある),大球性貧血を引き起こす。遺伝性鉄芽球性貧血は,数... さらに読む 鉄芽球性貧血 および 鉛中毒 鉛中毒 鉛中毒は,最初は最小限の症状しか引き起こさないことが多いが,急性脳症または不可逆性の臓器障害を引き起こす場合があり,小児では一般に認知障害を来す。診断は全血中鉛濃度により行う。治療としては,鉛への曝露の中止,およびときにサクシマー(succimer)またはエデト酸カルシウム二ナトリウムの単独またはジメルカプロールとの併用による... さらに読む を含む), サラセミア サラセミア サラセミアは,ヘモグロビン合成障害を特徴とする先天性小球性溶血性貧血の一群である。αサラセミアは,アフリカ,地中海沿岸,または東南アジアに祖先をもつ人々に特に多くみられる。βサラセミアは,地中海沿岸,中東,東南アジア,またはインドに祖先をもつ人々に多くみられる。症状および徴候は,貧血,溶血,脾腫,骨髄過形成の加え,輸血を複数回経験している... さらに読む (溶血も引き起こす)などがある。小球性貧血の患者には通常は 貯蔵鉄の検査 検査 貧血では,赤血球の数が減少する(ヘマトクリットまたは赤血球ヘモグロビン量で測定する)。男性では,貧血はヘモグロビン 14g/dL(140g/L),ヘマトクリット 42%( 450万/μL(12/L)と定義されている。女性では,ヘモグロビン 12g/dL(120g/L),ヘマトクリット... さらに読む 検査 が必要である。

正球性貧血の特徴は,赤血球分布幅(RDW)が正常で,正色素性の指数を示すことである。最も一般的な2つの原因は,エリスロポエチン(EPO)の欠乏またはEPOに対する反応性の低下による赤血球産生の減少と, 慢性疾患に伴う貧血 慢性疾患に伴う貧血 慢性疾患に伴う貧血は,複数の因子が関与する貧血である。診断のためには一般的に,感染症,自己免疫疾患,腎疾患,悪性腫瘍などの,慢性炎症性疾患が存在する必要がある。小球性または正球性貧血,および網状赤血球数低値を特徴とする。血清鉄とトランスフェリンの測定値は典型的には低値から正常値となるが,フェリチンは正常または高値となる場合がある。治療は基... さらに読む である。 再生不良性貧血 再生不良性貧血 再生不良性貧血は,血球前駆細胞の減少,骨髄の低形成または無形成,および2系統以上(赤血球,白血球,血小板)の血球減少が生じる造血幹細胞の疾患である。症状は貧血,血小板減少症(点状出血,出血),または白血球減少症(感染症)によって引き起こされる。診断には,末梢血塗抹での汎血球減少と骨髄生検での骨髄低形成の証明が必要である。治療としては通常,... さらに読む 赤芽球癆 赤芽球癆 後天性赤芽球癆は,孤立性の正球性貧血が生じる赤芽球系前駆細胞の疾患である。白血球と血小板は影響を受けない。貧血に起因する症状としては,疲労,嗜眠,運動耐容能低下,蒼白などがある。診断には,末梢血塗抹での正球性貧血と骨髄生検での正常な骨髄細胞数に加え,赤芽球系の成熟の欠如を認める必要がある。治療としては通常,基礎疾患の治療のほか,一部の症例... さらに読む 骨髄異形成症候群 骨髄異形成症候群(MDS) 骨髄異形成症候群(MDS)は,末梢の血球減少症,異形成の造血前駆細胞,過形成または低形成の骨髄,および 急性骨髄性白血病への移行リスクが高いことを特徴とする疾患群である。症状は最も強く障害された特定の細胞系列に由来するものであり,具体的には易疲労感,筋力低下,蒼白(貧血に起因),感染および発熱の増加(好中球減少症に起因),出血および皮下出... さらに読む (MDS)などの後天性の原発性骨髄疾患も,正球性貧血を呈する可能性がある。

大球性貧血は,ビタミンB12または葉酸が欠乏した際に起きるDNA合成障害によって生じ,巨赤芽球症に至る(巨赤芽球性大球性貧血 巨赤芽球性貧血 巨赤芽球性貧血は,そのほとんどがビタミンB12および葉酸の欠乏により生じる。無効造血は全ての血球系統に影響を及ぼすが,特に赤血球に強く影響する。診断は通常,血算および末梢血塗抹標本に基づき,通常はこれにより赤血球大小不同および変形赤血球増多を伴う大球性貧血,卵円形の大きな赤血球(大楕円赤血球),過分葉好中球,ならびに網状赤血球減少が明らか... さらに読む 巨赤芽球性貧血 を参照)。その他の原因としては, 慢性飲酒 アルコール中毒および離脱 アルコール(エタノール)は中枢抑制薬である。短時間で大量に飲酒すると,呼吸抑制と昏睡を来たし,死に至ることがある。長期にわたる大量の飲酒は,肝臓や他の多くの臓器を損傷する。アルコール離脱症状は振戦から,重度の離脱(振戦せん妄)でみられる痙攣発作,幻覚,および生命を脅かす自律神経不安定状態に至るまで,連続的な病態として現れる。診断は臨床的に... さらに読む (ビタミン欠乏症とは独立),肝疾患,骨髄異形成症候群(MDS),溶血などがある。甲状腺機能低下症患者の一部は大球性の赤血球指数を示す(貧血を伴わないこともある)。

多くの貧血は, 末梢血塗抹標本 血液塗抹検査 貧血では,赤血球の数が減少する(ヘマトクリットまたは赤血球ヘモグロビン量で測定する)。男性では,貧血はヘモグロビン 14g/dL(140g/L),ヘマトクリット 42%( 450万/μL(12/L)と定義されている。女性では,ヘモグロビン 12g/dL(120g/L),ヘマトクリット... さらに読む 血液塗抹検査 でみられる所見が一定ではない。 慢性疾患による貧血 慢性疾患に伴う貧血 慢性疾患に伴う貧血は,複数の因子が関与する貧血である。診断のためには一般的に,感染症,自己免疫疾患,腎疾患,悪性腫瘍などの,慢性炎症性疾患が存在する必要がある。小球性または正球性貧血,および網状赤血球数低値を特徴とする。血清鉄とトランスフェリンの測定値は典型的には低値から正常値となるが,フェリチンは正常または高値となる場合がある。治療は基... さらに読む は,正球性または小球性の場合がある。 骨髄異形成症候群 骨髄異形成症候群(MDS) 骨髄異形成症候群(MDS)は,末梢の血球減少症,異形成の造血前駆細胞,過形成または低形成の骨髄,および 急性骨髄性白血病への移行リスクが高いことを特徴とする疾患群である。症状は最も強く障害された特定の細胞系列に由来するものであり,具体的には易疲労感,筋力低下,蒼白(貧血に起因),感染および発熱の増加(好中球減少症に起因),出血および皮下出... さらに読む による貧血は,正球性または大球性の場合がある。内分泌疾患(甲状腺機能低下症など)または微量元素欠乏(銅,亜鉛など)による貧血の所見は多様であり,正球性または大球性貧血が含まれる。

赤血球産生低下の治療は原因に応じて異なる。

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