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自己赤血球感作症候群

(Gardner-Diamond症候群)

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自己赤血球感作症候群とは,主に四肢に生じて疼痛を伴う原因不明の斑状出血を特徴とする,病態解明が進んでいない,まれな疾患を指す用語である。主に女性に発症する。

血小板減少を伴わない斑状出血が,主に四肢に自然に発生しているように見える。斑状出血は体幹の背面,すなわち解剖学的に手が届きにくい部位には生じない。その他の出血症状(例,粘膜出血,点状出血,消化管出血)はみられず,凝固系の検査 検査 異常出血は血液凝固系の障害,血小板障害,または血管障害により生じる。凝固障害には,後天性のものと遺伝性のものがある。 後天性凝固障害の主要な原因は以下のものである: ビタミンK欠乏症 肝疾患 播種性血管内凝固症候群(DIC) さらに読む は正常である。

この症候群の病因や病態生理はあまり解明されていないが,病変は自己誘発性である可能性が高い。典型的には,精神的ストレスを経験しているか精神障害を併発している白人女性に発生する。患者は見栄えの悪い斑状出血に対して無関心にみえることがあるが,自傷行為による外傷の可能性が示唆されると,極めて敵対的になる。自己赤血球感作は,一部の患者で自己血を皮内注射した後に疼痛を伴う腫脹が認められたことから,基礎にある病態生理学的機序として提唱されたが,これで実際の臨床像を説明することはできないとみられている。

診断は,慎重な病歴聴取,身体診察,および他の出血性疾患を除外するための臨床検査による。

治療は精神医学的な治療である。根気をもって時間をかけて対応すれば,患者はしばしば行動変容に反応するが,再発することが多い。

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