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プロテインZ欠乏症

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 8月

プロテインZは第Xa因子の不活化を助けるため,プロテインZの欠乏または機能障害は静脈血栓症の素因となる(主に他の凝固異常を認める患者において)。

ビタミンK依存性のタンパク質であるプロテインZは,血漿タンパク質のZ依存性プロテアーゼインヒビター(ZPI)と複合体を形成することにより,血液凝固を下方制御する補因子として機能する。この複合体は,主にリン脂質表面で第Xa因子を不活化する。

血栓症,胎児死亡,およびがん(卵巣がんまたは胃癌)の病態生理にプロテインZもしくはZPIの先天的欠乏,またはプロテインZに対する後天的な自己抗体が及ぼす結果は,まだ完全に明らかにされていない;ただし,プロテインZとZPIどちらの欠乏症でも,罹患者に他の先天的な凝固異常(例,第V因子Leiden変異 活性化プロテインC(APC)抵抗性第V因子 第V因子の突然変異は,活性化プロテインCによる正常な分解および不活化に対する抵抗性を生じさせ,静脈血栓症の素因となる。 (血栓性疾患の概要も参照のこと。) 活性化プロテインC(APC)は,プロテインSと結合して第Va因子および第VIIIa因子を分解し,それによって凝固を抑制する(血液凝固経路の図を参照)。第V因子に起こるいずれの変異もAPCによる不活化に対する抵抗性を生じさせ,血栓症への傾向を増大させる。... さらに読む )またはリン脂質結合タンパク質に対する後天的な自己抗体(抗リン脂質抗体 抗リン脂質抗体症候群(APS) 抗リン脂質抗体症候群は自己免疫疾患であり,患者にはリン脂質結合タンパク質に対する自己抗体がみられる。静脈または動脈に血栓が生じることがある。病態生理は正確にはわかっていない。診断は血液検査による。予防および治療にはしばしば抗凝固薬が用いられる。 (血栓性疾患の概要も参照のこと。) 抗リン脂質抗体症候群(APS)は,1つまたは複数のリン脂質結合タンパク質(例,β2糖タンパク質1,プロトロンビン,アネキシンA5)に対する種々の抗体によって引... さらに読む )が併存する場合は,血栓症の可能性が高くなる場合がある。

プロテインZ,ZPI,およびプロテインZ自己抗体の定量は,地域の専門検査室で血漿電気泳動,イムノブロッティング,および酵素結合免疫吸着測定法によって実施する。

プロテインZまたはZPI欠乏症で抗凝固薬による治療または予防が適応となるかどうかは,明らかになっていない。

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