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プロテインC欠乏症

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 8月
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活性化プロテインCは第Vaおよび第VIIIa因子を分解するため,プロテインC欠乏症は静脈血栓症の素因となる。

血栓性疾患の概要も参照のこと。)

プロテインCは,第VII,第IX,および第X因子,プロトロンビン,ならびにプロテインSおよびZと同じようにビタミンK依存性タンパク質である。活性化プロテインC(APC)は,第Va因子および第VIIIa因子を分解するため,生来の血漿抗凝固因子となる。遺伝的または後天的原因によりプロテインCが減少すると,静脈血栓症が生じやすくなる。

ヘテロ接合体の血漿プロテインC欠乏症の有病率は0.2~0.5%である;この欠乏症の人の約75%に静脈血栓塞栓症が認められる(50歳までに50%)。

ホモ接合体または複合ヘテロ接合体の欠乏症では,新生児電撃性紫斑病,すなわち重度の新生児播種性血管内凝固症候群(DIC)がみられる。

後天的なプロテインCの減少は,肝疾患または播種性血管内凝固症候群(DIC)の患者,およびワルファリン療法中にみられる。

診断は,プロテインCに関する血漿の抗原量測定および機能測定に基づく。

治療

  • 抗凝固療法

症状を伴う血栓症の患者には,ヘパリンまたは低分子ヘパリンに続いてワルファリンを投与する抗凝固療法が必要である。ビタミンK拮抗薬であるワルファリンを初期治療に用いると,ビタミンK依存性の凝固因子が治療域まで減少する前にビタミンK依存性のプロテインCの濃度が低下することにより,ときに血栓性の皮膚梗塞が引き起こされる。

トロンビン(ダビガトラン)または第Xa因子(例,リバーロキサバン,アピキサバン)を阻害する直接作用型経口抗凝固薬(DOAC)が本疾患に対してワルファリンの代わりにおそらく使用可能であるが,依然として確実ではない。

新生児電撃性紫斑病は,(正常血漿または精製濃縮物を用いた)プロテインC補充療法とともにヘパリンまたは低分子ヘパリンを用いた抗凝固療法を行わない限り致死的である。

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