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アンチトロンビン欠乏症

執筆者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最終査読/改訂年月 2016年 9月
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血栓性疾患の概要も参照のこと。)

アンチトロンビンはトロンビンおよび第Xa,IXa,およびXIa因子を阻害するため,アンチトロンビン欠乏症は静脈血栓症の素因となる。

アンチトロンビンはトロンビンおよび第Xa,IXa,およびXIa因子を阻害するタンパクであり,それにより血栓症を抑制する。

ヘテロ接合体の血漿アンチトロンビン欠乏症は約0.2~0.4%の有病率である;そのうち約半数が静脈血栓症を発症する。ホモ接合体の欠乏症は,おそらく子宮内の胎児にとって致死的である。

後天的な欠乏症は,播種性血管内凝固症候群,肝疾患,もしくはネフローゼ症候群を有する患者,またはヘパリン療法中に生じる。ヘパリンは,アンチトロンビンの活性化によって抗凝固作用を発揮する。

原因不明の血栓がみられる患者に対して臨床検査を実施し,ヘパリン存在下で患者の血漿によるトロンビンの抑制能を定量する。

治療

  • ワルファリンによる静脈血栓塞栓症の予防

静脈血栓塞栓症の予防には経口ワルファリンを用いる。

トロンビン(ダビガトラン)または第Xa因子(例,リバーロキサバン,アピキサバン)を阻害する新規の経口抗凝固薬が本疾患に対してワルファリンの代わりに使用できるかどうかは未だ不明である。

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