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脾機能亢進症

執筆者:

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

最終査読/改訂年月 2018年 7月
本ページのリソース

脾機能亢進症は,脾腫によって引き起こされる血球減少症である。

症状と徴候

脾腫が大きな特徴である;脾臓の大きさは,血球減少の重症度に相関する。その他の臨床所見は,通常基礎疾患によるものである。

診断

  • 身体診察,ときに超音波検査

  • 血算

貧血およびその他の血球減少症は,別の機序が併存してその重症度を悪化させない限り,中等度で,かつ無症状である(例,血小板数が50,000~100,000/μL;白血球数が2500~4000/μLで,白血球分画値正常)。赤血球の形態は,涙滴状赤血球やときに球状赤血球症がみられることを除いて,概ね正常である。網状赤血球増多は珍しくない。

治療

  • 場合により脾臓のアブレーション(脾臓摘出術または放射線療法)

  • 脾臓摘出患者に対する予防接種

治療は基礎疾患に対して行う。ただし,その疾患の重篤な症状が脾機能亢進症のみの場合(例,ゴーシェ病 ゴーシェ病 ゴーシェ病は,グルコセレブロシダーゼの欠乏により生じるスフィンゴリピドーシス(遺伝性代謝疾患の1つ)であり,グルコセレブロシドおよび関連化合物の沈着を引き起こす。症状と徴候は病型によって異なるが,最も多いのは肝脾腫または中枢神経系変化である。診断はDNA解析および/または白血球の酵素分析による。 詳細については,表「スフィンゴリピドーシス」を参照のこと。 遺伝性代謝疾患が疑われる患者へのアプローチも参照のこと。... さらに読む )は,脾臓摘出術または放射線療法による脾臓のアブレーションが適応となることがある。脾機能亢進症における脾臓摘出術または放射線療法の適応について以下に詳述する(脾機能亢進症における脾臓摘出術または放射線療法の適応 脾機能亢進症における脾臓摘出術または放射線療法の適応 脾機能亢進症は,脾腫によって引き起こされる血球減少症である。 (脾臓の概要も参照のこと。) 脾機能亢進症は,ほぼあらゆる原因による脾腫から発生しうる二次的過程である(脾腫の一般的な原因の表を参照)。脾腫が生じると,赤血球に加えて,しばしば白血球および血小板に対する脾臓での機械的な補足および破壊が亢進する。これらの血球系が循環血中で減少すると,代償性の骨髄過形成が起こる。 脾腫が大きな特徴である;脾臓の大きさは,血球減少の重症度に相関する... さらに読む の表を参照)。

正常な脾臓は,莢膜を有する細菌による重篤な感染症に対する防護を担っているため,脾臓摘出は可能な限り避けるべきであり,脾臓摘出を受ける患者には,肺炎球菌(Streptococcus pneumoniae),髄膜炎菌(Neisseria meningitidis),およびインフルエンザ菌(Haemophilus influenzae)により引き起こされる感染症に対する予防接種 予防接種の概要 免疫は以下の形で付与することができる: 抗原を用いる能動免疫(例,ワクチン,トキソイド) 抗体を用いる受動免疫(例,免疫グロブリン,抗毒素) トキソイドは,無害でありながらも抗体産生を刺激できるように修飾が加えられた細菌毒素である。 ワクチンは,病原性を示さないように作製された完全な細菌またはウイルス(生または不活化ワクチン)あるいは細菌... さらに読む が事前に必要である。インフルエンザワクチンの接種も行うべきであり,その他のワクチンの接種も臨床状況に応じて必要になる。

脾臓摘出後には,莢膜を有する微生物による重症敗血症が特に生じやすくなるため,ペニシリン,アモキシシリン,エリスロマイシンなどの抗菌薬を連日予防投与することが多く,特に小児と定期的に接触する患者によく行われる。発熱がみられる患者には,経験的な抗菌薬療法を行うべきである。

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