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Rosai-Dorfman病

(大リンパ節腫脹を伴う洞組織球症)

執筆者:

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 7月

Rosai-Dorfman病は,まれな疾患で,特に頸部および頭部への組織球の集積および大リンパ節腫脹を特徴とする。

組織球性症候群の概要も参照のこと。)

Rosai-Dorfman病の患者は,20歳未満が最も多く,特に黒人に多くみられる。原因は不明である。

最も多くみられる主症状は,発熱と無痛性の巨大な頸部リンパ節腫脹である。その他のリンパ節部位として,縦隔,後腹膜,腋窩,鼠径部などに病変がみられることもあり,同様に鼻腔,唾液腺組織,頭頸部の他の領域,および中枢神経系に病変がみられることもある。その他の症状として,溶骨性骨病変,肺結節,発疹などもみられる。典型的には骨髄と脾臓は侵されない。

通常は臨床検査で,白血球増多症,多クローン性高ガンマグロブリン血症,低色素性または正球性貧血,および赤沈亢進がみられる。

本疾患は一般的に無治療で消失する。進行性の患者では,化学療法が試みられている。

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