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組織球性疾患の概要

執筆者:

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell;


Carolyn Fein Levy

, MD, Donald and Barbara Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell

レビュー/改訂 2019年 7月
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組織球性疾患は,以下のいずれかである組織球の異常な増殖に起因する臨床的に不均一な疾患群である:

  • 単球-マクロファージ(抗原処理細胞)

  • 樹状細胞(抗原提示細胞)

組織球性疾患の分類は難しく(組織球性疾患 組織球性疾患 組織球性疾患 の表を参照),組織球に関する生物学的理解が深まるにつれて,時間とともに変化している。 ランゲルハンス細胞組織球症 ランゲルハンス細胞組織球症 ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は,臓器へ局所性またはびまん性で浸潤した樹状単核球の増殖性疾患である。ほとんどの症例は,小児にみられる。症状として,肺浸潤,骨病変,発疹のほか,肝臓,造血,内分泌の機能障害がみられる場合がある。診断は生検に基づく。予後不良の予測因子として,年齢2歳未満と播種があり,特に造血系,肝臓,脾臓,またはこれら複... さらに読む ランゲルハンス細胞組織球症 は,最も一般的な組織球性疾患である。他にも,エルドハイム-チェスター病,若年性黄色肉芽腫など,まれな組織球性疾患があり,そのうちの一部は,現在ランゲルハンス細胞組織球症の亜型とみなされている。

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