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ヘモグロビンSC症

執筆者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 3月
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黒人の10%がヘモグロビンSの形質(これは鎌状赤血球症 鎌状赤血球症 鎌状赤血球症(異常ヘモグロビン症)は,ほぼ黒人だけに生じる慢性溶血性貧血である。ヘモグロビンS遺伝子がホモ接合性に遺伝することによって生じる。鎌状の赤血球は血管の閉塞を引き起こし,溶血を起こしやすいことから,重度の疼痛発作,臓器虚血,および他の全身性合併症につながる。急性増悪(クリーゼ)が頻繁に起こることがある。感染症,骨髄無形成,または肺病変(急性胸部症候群)を急性発症し,死に至ることがある。貧血がみられ,通常は末梢血塗抹標本で鎌状赤... さらに読む 鎌状赤血球症 の原因である)を有するため,ヘテロ接合体のS-Cの組合せの方がホモ接合体のヘモグロビンC症 ヘモグロビンC症 ヘモグロビンC症は,異常ヘモグロビン症の1つで,溶血性貧血の症状を引き起こす。 (溶血性貧血の概要も参照のこと。) 米国における黒人のヘモグロビンC保有率は約2~3%である。ヘテロ接合体では,症状がみられない。ホモ接合体では通常,軽度の慢性溶血性貧血および脾腫,ならびに貧血に一致する症状がみられる。胆石症が最も頻度の高い合併症であり,splenic sequestrationが生じうる。... さらに読む よりも頻度が高い。ヘモグロビンSC症における貧血は,鎌状赤血球症の貧血よりも軽度で,ヘモグロビン値が正常な患者でも一部に脾腫がみられる。

ヘモグロビンSC症は,臨床的特徴から鎌状赤血球症が示唆される患者または赤血球が鎌状化を示す患者で疑われる。染色後の血液塗抹標本では,標的赤血球および球状赤血球に加え,まれに鎌状赤血球または燕麦形の赤血球がみられる。鎌状化は鎌状化試験で同定され,ヘモグロビン電気泳動により診断が確定する。

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