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ヘモグロビンE症

執筆者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 1月

溶血性貧血の概要も参照のこと。)

ホモ接合体のヘモグロビンE症(異常ヘモグロビン症)は,軽度の溶血性貧血を引き起こすが,脾腫は通常みられない。

ヘモグロビンEは,世界で3番目(ヘモグロビンAおよびヘモグロビンSの次)に多くみられるヘモグロビンで,主に東南アジア人(ホモ接合体疾患の発生率が15%を超える)にみられるが,中国人ではまれである。ヘテロ接合体(ヘモグロビンAE)では,症状がみられない。ヘモグロビンEとβサラセミアのヘテロ接合体の患者は,S-サラセミアやホモ接合体のヘモグロビンE症より重度の溶血性疾患を呈し,通常脾腫を伴う。

ヘテロ接合体(ヘモグロビンAE)では,貧血を伴わない小赤血球症がみられ,標的赤血球が末梢血塗抹標本で観察できる。ホモ接合体では,著明な標的赤血球を伴う軽度の小球性貧血が認められる。

ヘモグロビンE症の診断はヘモグロビン電気泳動による。

ほとんどの患者は治療を必要としない。しかし,重症の患者では長期的な輸血または脾臓摘出で便益が得られる可能性がある。

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