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ヘモグロビンC症

執筆者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 3月

ヘモグロビンC症は,家族歴および溶血性貧血の所見を有する全ての患者,特に脾腫を呈する成人において疑われる。貧血は通常軽度であるが,重度の場合もありうる。血液塗抹標本は小球性を示し,高頻度の標的赤血球,球状赤血球に加え,まれに結晶様物質を含んだ赤血球がみられる。有核赤血球がみられることもある。赤血球は鎌状ではない。電気泳動では,ヘモグロビンはC型である。ヘテロ接合体における唯一の臨床検査の異常は,中央部が標的状になった赤血球である。

推奨される特異的治療法はない。通常,貧血の重症度は輸血が必要になるほどではない。

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