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菌状息肉症

執筆者:

Carol S. Portlock

, MD, Weill Cornell University Medical College

最終査読/改訂年月 2012年 10月
本ページのリソース

菌状息肉症は,まれな慢性T細胞リンパ腫で,主に皮膚にみられ,ときに内臓に浸潤することがある。

菌状息肉症は,ホジキンリンパ腫および非ホジキンリンパ腫と比べてまれである。他のほとんどのリンパ腫と異なり,発現は潜行性で,ときに慢性のそう痒性発疹として現れるが,診断が難しい。最初は限局性であるが,進展して皮膚のほとんどに浸潤することがある。病変は局面状であるが,結節または潰瘍になることがある。最終的に,リンパ節,肝臓,脾臓,および肺の全身性病変がみられ,発熱,盗汗,意図しない体重減少などの症状の出現に至る。

診断

  • 皮膚生検

  • 病期分類では,骨髄生検に加え,胸部,腹部,および骨盤のCT

診断は皮膚生検に基づいて行うが,リンパ腫細胞の量が不十分なことにより初期の組織像が不確実な場合がある。悪性細胞は,成熟T細胞(T4+,T11+,T12+)である。

表皮に特徴のあるPautrier微小膿瘍がみられる。一部症例におけるセザリー症候群と呼ばれる白血病期では,末梢血中に曲がった形の核を有する悪性T細胞の出現を特徴とする。

菌状息肉症が確認された場合は,胸部,腹部,および骨盤のCTに加え,骨髄生検による血液またはリンパ節浸潤の確認により病期( ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫のAnn Arbor病期分類のCotswold改変版参照)を決定する。内臓への浸潤が疑われる場合は,PETも使用可能である。

予後

ほとんどの患者の診断時年齢が50歳以上である;診断後の期待余命は7~10年で,治療しない場合と同じである。ただし,生存率は,診断時の病期に応じて著しく異なる。IA期で治療を受けた患者の期待余命は,菌状息肉症がみられない同様な人々の期待余命と同程度である。IIB期で治療を受けた患者の生存期間は約3年である。III期で治療を受けた患者の生存期間は平均4~6年である。IVA期またはIVB期(皮膚以外の病変)で治療を受けた患者の生存期間は1.5年未満である。

治療

  • 放射線療法,局所的化学療法,光線療法,または外用コルチコステロイド

  • ときに全身性化学療法

エネルギーのほとんどが組織表面の5~10mmの部分に吸収される電子線照射療法および局所的ナイトロジェンマスタード療法が非常に効果的であることが明らかにされている。局面状病変は,太陽光および外用コルチコステロイドでも治療可能である。アルキル化薬および葉酸拮抗薬を用いた全身的治療により,一時的な腫瘍退縮がみられるが,他の治療法で失敗した場合,再発後,または節外病変もしくは皮膚以外の病変が確認された患者では,主に全身的治療を用いる。化学感受性薬を用いた体外光線療法は,ある程度の効果を示している。 アデノシンデアミナーゼ阻害薬,フルダラビン,および2-クロロデオキシアデノシンが有望である。

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