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POEMS症候群

(クロウ-深瀬症候群;高月病;PEP症候群)

執筆者:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

最終査読/改訂年月 2019年 6月

POEMS(多発神経障害[polyneuropathy],臓器腫大[organomegaly],内分泌障害[endocrinopathy],単クローン性免疫グロブリン血症[monoclonal gammopathy],皮膚変化[skin changes])は非自己免疫性の多腺性機能不全症候群である。

患者には以下がみられる場合がある:

POEMS症候群のその他の症候としては,浮腫,腹水,胸水,乳頭浮腫,および発熱などがある。POEMS症候群の患者の約15%がキャッスルマン病(リンパ増殖性疾患の一種であり,HIVまたはヒトヘルペスウイルス8型感染に関連する病型もある)を合併する。

病態生理が不明なその他の症候群と同様に,POEMS症候群は一連の症状および徴候に基づいて診断される。基準は,多発神経障害および単クローン性異常タンパク血症の存在に加え,本疾患のその他の症状のいずれか2つが認められることである。

治療

  • 放射線療法

  • 化学療法と造血幹細胞移植の併用または化学療法単独

治療に関する参考文献

  • 1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management.Am J Hematol 92:814–829, 2017.doi: 10.1002/ajh.24802

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