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原発性アルドステロン症

(コーン症候群)

執筆者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最終査読/改訂年月 2019年 7月
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原発性アルドステロン症は,副腎皮質の自律的なアルドステロン産生(過形成,腺腫,または癌腫による)により引き起こされるアルドステロン症である。症状および徴候には,発作性の筋力低下,血圧上昇,および低カリウム血症がある。診断の際には血漿アルドステロン値および血漿レニン活性の測定などを行う。治療は原因により異なる。腫瘍は可能であれば切除する;過形成では,スピロノラクトンまたは関連する薬物により血圧が正常化し,他の臨床症状が消失する場合がある。

アルドステロンは,副腎で産生される最も強力なミネラルコルチコイドである。アルドステロンはナトリウム貯留とカリウム排泄をもたらす。腎臓では,アルドステロンによりナトリウムがカリウムおよび水素と引き換えに遠位尿細管腔から尿細管細胞へと輸送される。同様の作用が唾液腺,汗腺,腸管粘膜細胞や,細胞内液と細胞外液の交換にも生じる。

アルドステロン分泌はレニン-アンジオテンシン系 原発性アルドステロン症は,副腎皮質の自律的なアルドステロン産生(過形成,腺腫,または癌腫による)により引き起こされるアルドステロン症である。症状および徴候には,発作性の筋力低下,血圧上昇,および低カリウム血症がある。診断の際には血漿アルドステロン値および血漿レニン活性の測定などを行う。治療は原因により異なる。腫瘍は可能であれば切除する;過形成では,スピロノラクトンまたは関連する薬物により血圧が正常化し,他の臨床症状が消失する場合がある。... さらに読む によって調節され,程度は低いが副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)によっても調節されている。タンパク質分解酵素であるレニンは腎臓の傍糸球体細胞に貯えられている。腎輸入細動脈における血液量と血流量が減少するとレニン分泌が誘発される。レニンは肝臓由来のアンジオテンシノーゲンをアンジオテンシンIに変換し,アンジオテンシンIはアンジオテンシン変換酵素(ACE)によってアンジオテンシンIIに変換される。アンジオテンシンIIはアルドステロンおよびわずかではあるがコルチゾールやデオキシコルチコステロンの分泌を引き起こす;また,昇圧作用も有する。アルドステロンの分泌増加がもたらすナトリウム貯留および水貯留により,血液量が増加しレニン分泌が抑制される。

原発性アルドステロン症は副腎皮質球状層細胞の腺腫(通常は一側性)に起因するが,ごくまれに副腎癌または過形成が原因となる。小児の腺腫は極めてまれであるが,原発性アルドステロン症はときに小児副腎癌または副腎過形成で生じる。副腎過形成は高齢男性でより一般的にみられ,両側の副腎で活動が過剰となり,腺腫は認められない。この臨床像は,11β-水酸化酵素の欠損による先天性副腎過形成症や優性遺伝性疾患のデキサメタゾン反応性アルドステロン症(dexamethasone-suppressible hyperaldosteronism)でもみられる。血清カリウムの値が正常である場合でも,小さな腺腫が本態性高血圧の原因として認識されることが増えている。

症状と徴候

高ナトリウム血症 高ナトリウム血症 高ナトリウム血症は,血清ナトリウム濃度が145mEq/Lを上回る状態と定義される。体内の総ナトリウム量に対して体内総水分量が不足していることを意味し,水分摂取量が水分喪失量よりも少ないことにより引き起こされる。主な症状は口渇である;他の臨床症状は主に神経症状(浸透圧によって水が脳細胞外へ移動することによる)で,錯乱,神経筋の興奮性亢進,痙... さらに読む ,循環血液量増加,および低カリウム性アルカローシスが生じる可能性があり,発作性の筋力低下,錯感覚,一過性麻痺,テタニーなどを引き起こす。拡張期高血圧 高血圧の概要 高血圧とは,安静時の収縮期血圧(130mmHg以上),拡張期血圧(80mmHg以上),またはその両方が高値で維持されている状態である。原因不明の高血圧(本態性高血圧)が最も多くを占める。原因が判明する高血圧(二次性高血圧)は通常,睡眠時無呼吸症候群,慢性腎臓病,または原発性アルドステロン症に起因する。高血圧は重症となるか長期間持続しない限... さらに読む 高血圧の概要 ,ならびに多尿および多飲を伴う低カリウム血症性腎症がよくみられる。多くの場合,唯一の症状は軽度から中等度の高血圧である。浮腫はまれである。

診断

  • 電解質

  • 血漿アルドステロン

  • 血漿レニン活性(PRA)

  • 副腎の画像検査

  • 両側副腎静脈カテーテル検査(コルチゾール値およびアルドステロン値測定のため)

高血圧と低カリウム血症がみられる患者では本症を疑う。最初に行う臨床検査は,血漿アルドステロン値と血漿レニン活性(PRA)の測定である。理想的には,レニン-アンジオテンシン系に影響を及ぼす薬剤(例,サイアザイド系利尿薬,ACE阻害薬,アンジオテンシンII受容体拮抗薬,β遮断薬)を4~6週間中止してから検査を行うべきである。血漿レニン活性は通常,午前中に臥位で測定する。原発性アルドステロン症の患者では典型的には血漿アルドステロン値は15ng/dL(0.42nmol/L)を超え,血漿レニン活性は低値であり,血漿アルドステロン(単位はng/dL)/血漿レニン活性(単位はng/mL/時)比は20を上回る。

血漿レニン活性とアルドステロン値が両方とも低値の場合は,アルドステロン以外のミネラルコルチコイドの過剰が示唆される(例,甘草の摂取,クッシング症候群 クッシング症候群 クッシング症候群は,血中のコルチゾールまたは関連するコルチコステロイドの慢性高値によって引き起こされる一群の臨床的な異常である。クッシング病は下垂体の副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)過剰産生に起因するクッシング症候群であり,通常は下垂体腺腫に続発する。典型的な症状および徴候には,満月様顔貌および中心性肥満,紫斑ができやすい,ならびにやせた四肢などがある。診断はコルチコステロイド使用歴または血清コルチゾールの上昇の確認による。治療は原因に... さらに読む クッシング症候群 ,またはリドル症候群 リドル症候群 リドル症候群は,上皮型ナトリウムチャネル(ENaC)の活動性が亢進する結果として,腎臓においてカリウムが排泄される一方,ナトリウムと水が過剰に保持されるために高血圧を来す,まれな遺伝性疾患である。症状は,高血圧,体液貯留,代謝性アルカローシスである。診断は尿中電解質の測定による。カリウム保持性利尿薬による治療が最善である。 リドル症候群は,腎上皮の輸送に異常を来すまれな常染色体優性遺伝疾患であり,臨床的には原発性アルドステロン症に類似し... さらに読む によるもの)。血漿レニン活性とアルドステロン値が両方とも高値の場合は,二次性アルドステロン症 二次性アルドステロン症 二次性アルドステロン症は,腎血流量の減少など下垂体以外からの副腎外刺激に対する反応として副腎でのアルドステロン産生が増加する病態である。症状は原発性アルドステロン症のそれと同様である。診断の際には血漿アルドステロン値および血漿レニン活性の測定などを行う。治療としては原因を是正する。 (副腎機能の概要も参照のこと。) 二次性アルドステロン症は腎血流低下によって引き起こされ,これによりレニン-アンジオテンシン系が刺激され,結果としてアルドス... さらに読む が示唆される。原発性アルドステロン症と二次性アルドステロン症の主な相違点はアルドステロン症の鑑別診断 アルドステロン症の鑑別診断 原発性アルドステロン症は,副腎皮質の自律的なアルドステロン産生(過形成,腺腫,または癌腫による)により引き起こされるアルドステロン症である。症状および徴候には,発作性の筋力低下,血圧上昇,および低カリウム血症がある。診断の際には血漿アルドステロン値および血漿レニン活性の測定などを行う。治療は原因により異なる。腫瘍は可能であれば切除する;過形成では,スピロノラクトンまたは関連する薬物により血圧が正常化し,他の臨床症状が消失する場合がある。... さらに読む の表に記載されている。小児のバーター症候群 バーター症候群およびギテルマン症候群 バーター症候群とギテルマン症候群は,腎臓でのカリウム,ナトリウム,クロール,および水素イオンの喪失,低カリウム血症,高血圧を伴わない高レニン血症および高アルドステロン症,代謝性アルカローシスなど,体液,電解質,尿,およびホルモンの異常を特徴とする。所見としては,電解質や発育の異常のほか,ときに神経筋症状もみられる。診断は尿中電解質測定とホ... さらに読む は,高血圧を欠くことと血漿レニン活性が著明に上昇することで,原発性アルドステロン症と鑑別される。

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原発性アルドステロン症を示唆する所見がある患者には,CTまたはMRIを施行して,原因が腫瘍であるか過形成であるかを明らかにすべきである。ただし,画像検査は比較的感度が低いため,ほとんどの患者では,両側副腎静脈カテーテル検査によりコルチゾールおよびアルドステロン値を測定し,アルドステロンの過剰が一側性(腫瘍)か両側性(過形成)かを確認する必要がある。将来的には,PETによる核医学検査がさらに役立つ可能性がある。

治療

  • 腫瘍の外科的切除

  • 過形成に対するスピロノラクトンまたはエプレレノン

腫瘍は腹腔鏡下で切除すべきである。腺腫切除後,全ての患者で血清カリウムが正常化し,血圧が低下する;降圧療法を必要としない完全な血圧正常化が,患者の50~70%で得られる。

副腎過形成の患者では,両側の副腎摘出後も70%で高血圧が持続するため,手術は推奨されない。このような患者のアルドステロン症は,スピロノラクトンなどの選択的アルドステロン拮抗薬で通常は管理可能であり,スピロノラクトンは50mg,経口,1日1回から開始し,通常は維持量である約100mg,経口,1日1回まで1~3カ月かけて増量する;あるいは,アミロライド(amiloride)5~10mg,経口,1日1回や,その他のカリウム保持性利尿薬でも管理は可能である。より特異的な薬剤として,エプレレノンを50mg,経口,1日1回から200mg,経口,1日2回までの用量で使用してもよいが,その理由はスピロノラクトンとは異なり,エプレレノンがアンドロゲン受容体を阻害(女性化乳房 女性化乳房 この写真には,男性患者の肥大した乳房組織が写っている。 女性化乳房とは,男性において乳腺組織が肥大する病態である。女性化乳房は,乳房の脂肪が増加するものの乳腺組織の肥大はみられない偽性女性化乳房と鑑別する必要がある。 乳児期および思春期にみられる男性乳房の腫大は正常である(生理的女性化乳房)。通常,腫大は一過性かつ両側性で,平滑でかつ硬く,乳輪下に対称性に分布する;乳房に圧痛を伴うこともある。思春期に発生する生理的女性化乳房は,通常は約... さらに読む 女性化乳房 の原因となる)しないことによる;男性の長期治療において選択すべき薬剤である。

要点

  • 低カリウム血症を伴う高血圧患者においてクッシング症候群がみられない場合には,本症を疑うべきである。

  • 最初に行う検査として,血漿アルドステロン値と血漿レニン活性の測定などがある。

  • 副腎の画像検査を実施するが,腫瘍と過形成を区別するため,両側副腎静脈カテーテル検査が通常必要となる。

  • 腫瘍切除,または副腎過形成患者をスピロノラクトンあるいはエプレレノンなどのアルドステロン拮抗薬により治療する。

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